Alveoly plic jsou

  • Zánět hltanu

Stěny alveol jsou povrchem, na kterém dochází k výměně plynů. Lidské plíce obsahují až 700 milionů alveol s celkovou povrchovou plochou 70-90 metrů čtverečních. m. Tloušťka alveolární stěny je pouze asi 0,0001 mm (0,1 mikronu). Vnější strana alveolární stěny je pokryta hustou sítí krevních kapilár; všechny pocházejí z plicní tepny a nakonec se spojí a vytvoří plicní žílu. Každý alveol je lemován vlhkým plochým epitelem.

Jeho buňky jsou utěsněny, čímž je bariéra, kterou difundují plyny, ještě tenčí. Kolagen a elastická vlákna jsou také přítomna v alveolární stěně, což jí dává pružnost a umožňuje alveolám měnit svůj objem během nádechu a výdechu..

Speciální buňky v alveolární stěně vylučují na svém vnitřním povrchu látku, která má detergentní vlastnosti, takzvaný surfactait. Tato látka snižuje povrchové napětí vrstvy vlhkosti na epitelu lemujícím alveoly, díky čemuž se při vdechování vynakládá menší úsilí na rozšiřování plic. Povrchově aktivní látka také urychluje transport kyslíku a CO2 přes tuto vrstvu vlhkosti. Kromě toho také pomáhá ničit bakterie, kterým se podařilo proniknout do plicních sklípků. Ve zdravých plicích se povrchově aktivní látka nepřetržitě vylučuje a reabsorbuje. U lidského plodu se poprvé objevuje kolem 23 týdnů. To je jeden z hlavních důvodů, proč je plod považován za neschopný samostatné existence až do 24. týdne. To také určuje období, před kterým je ve Velké Británii zákonem zakázána stimulace předčasného porodu. Předpokládá se, že kojenci narození před tímto datem nemusí mít povrchově aktivní látku. Důsledkem toho je syndrom dechové tísně - jedna z hlavních příčin úmrtí předčasně narozených dětí. Bez povrchově aktivní látky je povrchové napětí tekutiny v alveolách 10krát vyšší než norma a alveoly se po každém výdechu zhroutí. A aby se při vdechování znovu rozšířily, je zapotřebí mnohem většího úsilí..

Výměna plynu v alveolách

Kyslík v alveolách difunduje tenkou bariérou sestávající z epitelu alveolární stěny a endotelu kapilár. Nejprve vstupuje do krevní plazmy a kombinuje se s hemoglobinem erytrocytů, který se ve výsledku přemění na oxyhemoglobin. Oxid uhličitý (oxid uhličitý) difunduje v opačném směru - z krve do alveolární dutiny.

Efektivní difúzi usnadňují:
1) velký povrch plicních sklípků;
2) na krátkou vzdálenost, která musí být překonána rozptylujícími plyny;
3) strmý difúzní gradient poskytovaný ventilací, stálým průtokem krve a účastí kyslíkového nosiče, hemoglobinu;
4) přítomnost povrchově aktivní látky.

Průměr alveolárních kapilár je menší než průměr červených krvinek a červené krvinky je pod tlakem krve protlačují. Zároveň se deformují a velká část jejich povrchu přichází do styku s povrchem alveol, takže mohou absorbovat více kyslíku. Červené krvinky se navíc kapilárou pohybují relativně pomalu, takže výměna může trvat déle. Když krev opouští alveoly, parciální tlak kyslíku a CO2 je to stejné jako v alveolárním vzduchu.

Alveolitida plic: příčiny, příznaky, diagnostika a léčebné metody

Alveolitida v plicích je závažné onemocnění, které je doprovázeno difuzním zánětem alveol (plicních váčků). Toto onemocnění v některých případech vede k rozvoji fibrózy. Proto byste v žádném případě neměli ignorovat příznaky nemoci. Proč se tedy toto onemocnění plic vyvíjí? Existují účinná preventivní opatření? Jakou terapii může moderní medicína nabídnout? Odpovědi na tyto otázky jsou pro mnohé zajímavé.

Alveolitida v plicích - co to je?

Nejprve byste si měli prostudovat základní informace o nemoci. Pod tímto pojmem se kombinuje řada onemocnění, která jsou doprovázena difuzním zánětem plicních vezikul (jsou to také plicní sklípky). Toto onemocnění je považováno za vzácné a je charakterizováno chronickým průběhem..

Pokud se neléčí, zánětlivý proces končí fibrózou - plicní tkáň je postupně nahrazována prvky pojivové tkáně. Plicní alveoly tedy ztrácejí své funkční vlastnosti, které jsou plné masy nebezpečných komplikací až do rozvoje respiračního selhání..

Hlavní důvody pro rozvoj nemoci

Alveolitida v plicích může být buď samostatným onemocněním, nebo komplikací jiného onemocnění. K dnešnímu dni existuje několik rizikových faktorů, jejichž seznam stojí za seznámení..

  • Dědičnost. Mechanismus genetického přenosu nemoci nebyl dosud přesně objasněn, ale vědci naznačují, že na dědičnosti stále záleží..
  • Virová infekce. Penetrace virových patogenů do těla (zejména herpeviry, cytomegaloviry, infekce HIV, hepatitida C) výrazně oslabuje imunitní systém, v důsledku čehož se tělo horší vyrovná se zánětlivými procesy.
  • Autoimunitní faktor. Pravděpodobnost zánětlivého procesu v alveolách se zvyšuje v přítomnosti autoimunitních onemocnění nebo tendence k nim.
  • Vnější podněty. Onemocnění může být výsledkem dlouhodobého vystavení dýchacímu systému chemickým (například lékům) a přírodním (chmýří, srst, spóry rostlin) látkám.

Pokud jde o sekundární formy zánětu, mohou se vyvíjet na pozadí onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes, AIDS, sarkoidóza, chronická hepatitida, tyroiditida, artritida, systémová sklerodermie. Příčiny alveolitidy mohou být velmi rozmanité. Bohužel není vždy možné je určit..

Idiopatická forma onemocnění

Idiopatická alveolitida v plicích je méně častá než u jiných typů onemocnění a muži se nejčastěji potýkají s podobným problémem. Důvody vzniku onemocnění nejsou vždy známy - mnoho odborníků se domnívá, že zánětlivý proces má v tomto případě autoimunitní původ. Kvůli poruchám imunitního systému se začnou vytvářet protilátky proti jejich vlastním buňkám.

Hlavními příznaky onemocnění jsou kašel a dušnost. Intenzita známek neustále roste, proto se pacienti po nástupu fibrotického procesu často poradí s lékařem. Tato forma alveolitidy je považována za nejnebezpečnější, protože ve většině případů končí pneumosklerózou a respiračním selháním.

Toxická forma alveolitidy

O toxické alveolitidě se mluví, pokud se onemocnění vyvine v důsledku přímého působení toxických chemikálií na plíce. Nejčastěji je onemocnění spojeno s příjmem určitých léků, zejména imunosupresiv, sulfonamidů. Alveolitidu mohou vyvolat toxické sloučeniny chloru, zinku, amoniaku a mastku.

Chemické látky často vstupují do dýchacího systému přímo (vdechováním). Mohou však vstoupit do plic spolu s krevním řečištěm. Zánětlivý proces se často stává chronickým, což vede k patologickým změnám v alveolárních tkáních. V tomto případě je důležité určit povahu toxinu a omezit kontakt s ním..

Alergická alveolitida a její vlastnosti

Exogenní alergická alveolitida je způsobena kontaktem s vnějšími dráždivými látkami, avšak přírodního původu. Spóry hub a rostlin, pyl, částice srsti a prachové části zvířat mohou působit jako alergeny. Nejčastěji se škodlivé látky dostávají do těla vdechováním. Zemědělci, kožešníci, zemědělští pracovníci, kteří neustále pracují se zvířaty, shnilým seno a jinými dráždivými látkami, jsou náchylní k této nemoci..

Možný je také neinhalační způsob požití alergenů do těla, ale takové případy jsou extrémně vzácné.

Onemocnění je doprovázeno těžkou dušností, kašlem, jehož útoky se zesilují při kontaktu s potenciálně nebezpečnými látkami. V tomto případě je identifikace alergenů a omezení kontaktu s nimi důležitou součástí terapie. Bez toho nebude mít léčba drog požadovaný účinek..

Příznaky nemoci

Klinický obraz samozřejmě do značné míry závisí na formě onemocnění a stupni jeho vývoje. Existuje však několik běžných příznaků..

  • Dušnost Toto je jeden z prvních příznaků. Nejprve se při fyzické námaze vyskytují dýchací potíže, takže pacienti zřídka věnují pozornost přítomnosti takového problému. Situace se postupně zhoršuje - pro člověka je obtížné dýchat při chůzi a poté v klidu.
  • Kašel. Další nespecifický příznak, který se ve většině případů vyvíjí na pozadí idiopatické alveolitidy. U některých pacientů se na hrudi objeví sípání. Sputum neobsahuje žádné krevní nečistoty.
  • Bolest. Zpravidla se nepohodlí vyskytuje na hrudi a pod lopatkami. Bolestivost často brání pacientům, aby se zhluboka nadechli.
  • Systémová porušení. Hypoxie a intoxikace ovlivňují práci celého organismu. Mezi příznaky onemocnění patří neustálá slabost, ztráta chuti k jídlu, dramatická ztráta hmotnosti, bolesti kloubů, neustálá horečka, snížená výkonnost.

Onemocnění je také doprovázeno otokem žil na krku, výskytem otoku. Kvůli ztrátě chuti k jídlu tělo nedostává dostatek vitamínů - pokožka postupně ztrácí svou pružnost, získává zemitý odstín. Hladování kyslíkem je doprovázeno častými závratěmi, těžkými slabostmi a někdy mdlobami.

Diagnostická opatření

Diagnostika plicní alveolitidy není tak snadná. Nejprve lékař provede všeobecné vyšetření. Za přítomnosti pískání a hluku v plicích jsou předepsány další postupy. Pacient daruje krev k analýze - během studie jsou ve vzorcích detekovány antinukleární a revmatoidní faktory. Toto onemocnění je charakterizováno zvýšením rychlosti sedimentace erytrocytů.

Pro diagnostiku jsou také zapotřebí některé instrumentální studie:

  • nejprve se provede rentgenové vyšetření hrudníku, protože tento jednoduchý a cenově dostupný postup umožňuje zaznamenat změny ve struktuře plic;
  • spirometrie - studie, která vám umožní studovat vlastnosti dýchacího procesu pacienta;
  • dále provádět elektrokardiografii;
  • bronchoskopie - postup, který vám umožní pečlivě studovat strukturu průdušek zevnitř;
  • nejinformativnější je počítačová tomografie s vysokým rozlišením - studie umožňuje určit počet a umístění ložisek zánětu, vidět změnu velikosti a tvaru alveol;
  • v některých případech je pacientům předvedena biopsie, která pomáhá určit přítomnost maligního procesu a dalších abnormalit v plicní tkáni.

Jak vypadá léčebný režim?

Co dělat pro pacienty s diagnostikovanou plicní alveolitidou? Léčba je individuální. Hodně záleží na formě a stadiu vývoje onemocnění. Terapie by v každém případě měla být zaměřena nejen na odstranění příčiny zánětu, ale také na inhibici fibrotického procesu..

  • U alergické a toxické alveolitidy je nesmírně důležité chránit pacienta před kontaktem s nebezpečnými látkami. Používají se také cytostatika a glukokortikoidy (někdy se vstřikují přímo do dýchacího systému inhalací).
  • Pacientům jsou předepsány léky, které ztenčují hlen vylučovaný epitelem a usnadňují jeho průchod..
  • Prednison v malých dávkách pomáhá vyrovnat se se zánětlivým procesem.
  • Autoimunitní plicní alveolitida vyžaduje použití imunosupresiv.
  • Někdy se používá kyslíkový koncentrátor, aby se zabránilo hypoxii.
  • V některých případech lékař předepisuje antibakteriální léky, zejména penicilin.

Pacientům se také doporučují speciální dechová cvičení, která vám umožní udržet objem plic a vyrovnat se s fibrotickým procesem..

Pravidla výživy a některá doporučení lékařů

Správně zvolená terapie pomáhá zbavit se nemoci, jako je alveolitida. Příznaky mírných forem onemocnění vymizí během několika týdnů po zahájení léčby. Pacientům se nicméně doporučuje přestat kouřit a zbavit se dalších špatných návyků. Musíte také vyloučit kontakt s potenciálně nebezpečnými látkami..

Správná výživa také pomůže urychlit proces hojení. Odborníci doporučují dodržovat následující pravidla:

  • dodržujte pitný režim (nejméně 2 litry tekutiny denně);
  • strava by měla zahrnovat mléčné a kyselé mléčné výrobky, zeleninu a ovoce, čerstvé džusy, med, krupici, nízkotučné maso;
  • jídla musí být vařená v páře nebo vařená;
  • užitečné pro stav těla je pravidelné používání sušeného ovoce, zejména sušených meruněk, rozinek, švestek atd..

K jakým komplikacím může nemoc vést??

V žádném případě by neměl být takový problém ignorován. Nedostatek včasné terapie vede k nahrazení plicních struktur pojivovou tkání. Plíce postupně ztrácejí své vlastnosti, tělo nedostává dostatek kyslíku. Jednou z nebezpečných komplikací je hypoxie všech orgánových systémů. Možné jsou také závažné metabolické poruchy.

Fibrotický proces postupně vede k rozvoji respiračního selhání. Seznam nebezpečných komplikací zahrnuje také plicní edém, který je výsledkem vniknutí kapalných krevních složek do dutiny dýchacích orgánů. Edém se může vyvinout rychlostí blesku - tento stav často končí smrtí pacienta. V ostatních případech se patologie vyvíjí postupně - příznaky postupují pomalu, stav pacienta se zhoršuje během dne, což umožňuje včas zavolat lékaře.

Alveolitida v plicích: životní prognóza

Ve skutečnosti jde o velmi vážnou a nebezpečnou nemoc. Při absenci léčby onemocnění postupuje rychle - délka života není delší než 4–6 let.

Na druhou stranu, s včasnou zahájenou léčbou (ještě před nástupem fibrotického procesu) je zcela možné úplné uzdravení. Pokud začne fibróza, pak se situace zhorší - pomocí léků je možné prodloužit život pacienta a zlepšit jeho kvalitu, ale bohužel není možné úplně zastavit patologický proces. Proto je včasná diagnostika tak důležitá..

Preventivní opatření

Bohužel dnes neexistuje žádná specifická profylaxe takového onemocnění, jako je plicní alveolitida. Existuje však několik preventivních opatření. Je důležité vyloučit kontakt s toxickými látkami a alergeny. Doporučuje se přestat užívat pneumotoxické léky. Pokud je užívání těchto léků nutné, je důležité neustále sledovat stav dýchacího systému..

Pokud jde o pacienty, kterým se již podobné onemocnění plic podařilo podstoupit, měli by být po celý život pod dohledem revmatologa a pulmonologa, pravidelně podstupovat testy a podstoupit lékařská vyšetření..

Alveolitida

Alveolitida je difuzní zánětlivá léze alveolární a intersticiální plicní tkáně, která se může objevit izolovaně nebo se může vyvinout na pozadí jiných onemocnění.

Plicní alveoly se účastní dýchání, zajišťují výměnu plynů s plicními kapilárami a jsou koncovou částí dýchacího přístroje. Celkový počet plicních sklípků dosahuje 600-700 milionů v obou plicích.

Příčiny a rizikové faktory

Exogenní alergická alveolitida se vyvíjí na pozadí alergických reakcí (rostlinný a domácí prach, léky, chlupy zvířat, složky mikroskopických hub, průmyslové dráždivé látky atd.) Jsou často alergeny. Požití alergenu do těla způsobuje tvorbu IgG. Imunitní komplexy (antigen-protilátka) se usazují na povrchu alveol, což způsobuje poškození buněčné membrány, uvolňování významného množství biologicky aktivních látek s rozvojem zánětlivého procesu. Při vývoji této formy alveolitidy hraje důležitou roli opakovaný vstup alergenu do těla..

Příčiny idiopatické fibrotizující alveolitidy nebyly zcela objasněny. Předpokládá se, že onemocnění může mít autoimunitní povahu, vyskytuje se na pozadí infekce některými viry (virus hepatitidy C, herpes virus, cytomegalovirus, adenoviry). Mezi rizikové faktory pro rozvoj této formy nemoci patří práce v zemědělském sektoru, dřevozpracujícím průmyslu, metalurgii a kouření. Současně zánětlivý proces v plicních alveolách vede k nevratnému zesílení jejich stěn, po kterém následuje snížení propustnosti pro výměnu plynů.

Hlavním důvodem vzniku toxické fibrotizující alveolitidy je přímý nebo nepřímý účinek na plíce toxických látek, které vstupují do plicních alveol hematogenními nebo aerogenními prostředky (mimo jiné léky jako azathioprin, merkaptopurin, methotrexát, furadonin, cyklofosfamid).

Sekundární alveolitida se vyskytuje na pozadí jiných patologických procesů. Nejčastěji jde o sarkoidózu, tuberkulózu, difuzní onemocnění pojivové tkáně.

Mezi rizikové faktory patří:

  • genetická predispozice;
  • stavy imunodeficience;
  • poruchy metabolismu kolagenu.

Formy nemoci

V závislosti na etiologickém faktoru a charakteristikách průběhu onemocnění existují:

  • idiopatická fibrotizující alveolitida;
  • toxická fibrotizující alveolitida;
  • exogenní alergická alveolitida.

Alveolitida může být primární a sekundární, stejně jako akutní, subakutní a chronická.

Idiopatická fibrotizující alveolitida je náchylná k postupnému postupu s rozvojem komplikací. Vzhledem k rostoucím nevratným změnám v alveolární-kapilární soustavě plic je riziko úmrtí vysoké..

Fáze nemoci

V závislosti na histologickém obrazu se rozlišuje pět stádií idiopatické fibrotizující alveolitidy:

  1. Infiltrace a zahušťování septa plicních alveol.
  2. Plnění plicních alveol buněčným složením a exsudátem.
  3. Zničení plicních alveol.
  4. Změny ve struktuře plicní tkáně.
  5. Tvorba cysticky změněných dutin.

Příznaky alveolitidy

Příznaky alveolitidy se liší v závislosti na formě onemocnění, ale existuje řada projevů společných pro všechny formy plicní alveolitidy. Hlavním příznakem je dušnost, která se v počátečním stadiu onemocnění vyskytuje po fyzické námaze, ale jak postupuje patologický proces, začíná se projevovat v klidu. Pacienti si navíc stěžují na suchý neproduktivní kašel, rychlou únavu, bolestivost svalů a kloubů. V pozdějších stadiích nemoci dochází ke ztrátě hmotnosti, cyanóze kůže a ke změnám tvaru prstů („bicích“) a nehtů („hodinových brýlí“).

První příznaky akutní exogenní alergické alveolitidy se mohou objevit během několika hodin po kontaktu s alergenem. Obecné příznaky onemocnění navíc připomínají klinický obraz chřipky. U pacientů se zvyšuje tělesná teplota, objevují se zimnice, bolesti hlavy, poté se objevuje kašel a dušnost, tíže a bolest na hrudi. U dětí s určitými alergickými onemocněními se v počátečních stádiích exogenní alergické alveolitidy vyskytuje astmatická dušnost a někdy astmatické záchvaty. Při auskultaci jsou téměř po celém povrchu plic slyšet jemné bublající vlhké zvuky. Po vyloučení kontaktu s alergenem, který způsobil rozvoj onemocnění, příznaky zmizí během několika dní, ale vrátí se s následným kontaktem s původcem alergenu. Současně může u pacienta přetrvávat celková slabost a dušnost, která se zhoršuje fyzickou námahou, ještě několik týdnů.

Chronická forma exogenní alergické alveolitidy může nastat s opakovanými epizodami akutní nebo subakutní alveolitidy nebo samostatně. Tato forma onemocnění se projevuje inspirační dušností, přetrvávajícím kašlem, úbytkem hmotnosti, zhoršením celkového stavu pacienta..

Komplikace alveolitidy mohou být chronická bronchitida, plicní hypertenze, cor pulmonale, srdeční selhání pravé komory, intersticiální fibróza, emfyzém plic, respirační selhání, plicní edém.

Idiopatická fibrotizující alveolitida se vyvíjí postupně, zatímco pacient má nevratné změny v plicních alveolách, což se projevuje zvýšením dušnosti. Kromě silné dušnosti si pacienti stěžují na bolesti pod lopatkami, které narušují hluboký dech, a horečku. S progresí patologického procesu se zvyšuje hypoxémie (pokles obsahu kyslíku v krvi), selhání pravé komory a plicní hypertenze. Konečné stádium onemocnění je charakterizováno výraznými příznaky respiračního selhání, zvětšením a rozšířením pravého srdce (cor pulmonale).

Hlavními příznaky toxické fibrotizující alveolitidy jsou dušnost a suchý kašel. Během auskultace plic mají pacienti něžný krepitus.

Diagnostika

Diagnóza je stanovena na základě údajů získaných při sběru stížností a anamnézy, fyzické diagnostice, vyšetření funkce vnějšího dýchání a rentgenovém snímku plic.

V průběhu rentgenového vyšetření s exogenní alergickou alveolitidou bylo zjištěno snížení průhlednosti plicní tkáně s tvorbou velkého počtu malých ohniskových stínů. Pro potvrzení diagnózy se provádí laboratorní imunologická diagnostika, provokativní inhalační testy, počítačová tomografie plic. V diagnosticky obtížných případech se používá biopsie plicní tkáně s následným histologickým vyšetřením získaného materiálu..

Exogenní alergická alveolitida se liší od bronchiálního astmatu, atypické pneumonie, tuberkulózy, sarkoidózy a dalších forem plicní alveolitidy.

V případě idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou na rentgenogramu plic na obou stranách stanoveny difokní změny malého ohniska, výraznější v dolních částech. V pozdějších stadiích onemocnění jsou v plicní tkáni detekovány sekundární cystické změny. Data počítačové tomografie plic umožňují určit oblast změněné plicní tkáně pro následnou biopsii. Výsledky elektrokardiogramu naznačují přítomnost hypertrofie a přetížení pravého srdce.

Diferenciální diagnostika této formy alveolitidy se provádí u pneumonie, granulomatózy, pneumokoniózy, difuzních forem amyloidózy a plicních novotvarů.

Radiologické změny v akutní toxické fibrotizující alveolitidě mohou chybět. Následně se stanoví deformace a difúzní zesílení plicního vzoru, stejně jako difúzní fibróza..

Sekundární alveolitida se vyskytuje na pozadí jiných patologických procesů. Nejčastěji jde o sarkoidózu, tuberkulózu, difuzní onemocnění pojivové tkáně.

Léčba alveolitidy

Taktika léčby alveolitidy závisí na formě onemocnění. V některých případech může být nutné přijmout pacienta do nemocnice.

Účinnost léčby idiopatické fibrotizující alveolitidy klesá s postupujícím patologickým procesem, proto je důležité zahájit ji v rané fázi. Léková léčba této formy onemocnění spočívá v použití glukokortikoidů, pokud to nestačí, jsou předepsány imunosupresiva a bronchodilatátory. S progresí onemocnění poskytuje plazmaferéza terapeutický účinek. Chirurgická léčba této formy onemocnění zahrnuje transplantaci plic. Indikace pro to jsou dušnost, těžká hypoxémie, snížená difuzní kapacita plic.

V případě alveolitidy alergické a toxické etiologie je kromě hlavní léčby nutné eliminovat nebo co nejvíce omezit účinek alergických nebo toxických látek na tělo pacienta, jejichž kontakt způsobil rozvoj onemocnění. U mírnějších forem alveolitidy to zpravidla postačuje k vymizení všech klinických příznaků, nemusí nutně vyžadovat léčbu drogami.

Při léčbě závažných forem exogenní alergické alveolitidy se používají glukokortikoidy, inhalační bronchodilatátory, bronchodilatátory a kyslíková terapie..

U toxické fibrotizující alveolitidy jsou předepsány mukolytika a glukokortikoidy (orální nebo inhalační).

U všech forem alveolitidy je kromě hlavní léčby indikován příjem komplexů vitamínů, draslíkových přípravků a provádění dechových cvičení (terapeutická respirační gymnastika).

Možné komplikace alveolitidy a následky

Komplikace alveolitidy mohou být chronická bronchitida, plicní hypertenze, cor pulmonale, srdeční selhání pravé komory, intersticiální fibróza, emfyzém plic, respirační selhání, plicní edém.

Předpověď

Při včasné adekvátní léčbě akutní exogenní alergie a toxické fibrotizující alveolitidy je prognóza obvykle příznivá. S přechodem nemoci na chronickou formu se prognóza zhoršuje.

Idiopatická fibrotizující alveolitida je náchylná k postupnému postupu s rozvojem komplikací. Vzhledem k rostoucím nevratným změnám v alveolární-kapilární soustavě plic je riziko úmrtí vysoké. Pětiletá míra přežití po chirurgickém zákroku dosáhne 50-60%.

Prevence

Aby se zabránilo rozvoji alveolitidy, doporučuje se včas a adekvátně léčit infekční nemoci, omezit kontakt s potenciálně nebezpečnými alergeny, vyloučit domácí a profesionální faktory, které mohou způsobit rozvoj patologického procesu, dodržovat pravidla hygieny práce a také se vzdát špatných návyků.

Osoby s rizikem alveolitidy by měly pravidelně podstupovat preventivní lékařské prohlídky.

Alveolitida

Obecná informace

Alveolitida v plicích označuje difuzní parenchymální plicní onemocnění. Jedná se o nebakteriální zánět intersticiální tkáně. Velká skupina parenchymálních onemocnění (alveolitida) je spojena podobným rentgenovým obrazem, na klinice převládá progresivní dušnost (v tomto případě je obtížné dýchání) a existují funkční poruchy (hlavně omezujícího typu).

Respirační poruchy jsou založeny na změnách elasticity plicní tkáně a omezení jejich expanze během inhalace. Asi polovina alveolitidy jsou nemoci neznámé etiologie.

Intersticium u tohoto onemocnění je cílem poškození. Toto je anatomická část plic, jejich skutečný rám a kostra pojivové tkáně, ve které prochází hustá síť krevních cév, průdušek a průdušek, alveol. Intersticium je silné, protože udržuje tvar dýchacích cest, malých cév a prostorů obsahujících vzduch. Na druhou stranu je tenký a elastický, a proto nezasahuje do procesů výměny plynů. Zejména tenký a elastický intralobulární interstitium, které udržuje tvar alveol a tenkých kapilár zapojených do výměny plynů.

Průdušky, které se větví do plicní tkáně, zmenšují průměr a nejmenší alveolární bronchioly končí v plicních alveolách (váčcích). Jejich souhrn tvoří ve skutečnosti plicní tkáň. Jedná se o prostory obsahující vzduch oddělené nejtenčími přepážkami. Každá přepážka je současně stěnou dvou alveol, kterými dochází k výměně plynů - vstupuje kyslík a odstraňuje se oxid uhličitý. Obsahuje kolagen a elastická vlákna, která dodávají pružnost, takže alveoly snadno mění objem během vdechování a výdechu. Povrch alveol je mnohem větší než objem, který je důležitý pro vysoce kvalitní výměnu plynů. Stěny jsou vyloženy povrchově aktivní látkou a kapalinou, ve které se rozpouštějí plyny. Kyslík z prostředí vstupuje do alveol, poté do kapilár a je přenášen do buněk těla.

Zvláštní roli v procesu dýchání má povrchově aktivní látka - látka podobná tuku, která lemuje alveoly. Snižuje tažnou sílu vlhkosti v plicních sklípcích a odolává zhroucení plicních sklípků při hlubokém výdechu. Bez něj by bylo povrchové napětí 10krát vyšší než norma a plicní sklípky po výdechu se slepily a bylo by zapotřebí více úsilí k jejich rozšíření během inhalace. Při vdechování je tato látka distribuována méně hustě, takže plíce se dobře táhnou. Kromě účasti na inhalaci a výdechu povrchově aktivní látka rozpouští kyslík a oxid uhličitý (usnadňuje jejich difúzi), reguluje výměnu vody a mikrocirkulaci v plicích. Pomáhá také detoxikovat bakterie, které se dostaly do alveol. Povrchově aktivní látka se produkuje in utero a neustále se během života člověka podporuje její produkce.

Struktura dýchacího systému

Různé léze plicní tkáně tak či onak způsobují zahušťování interstitia, změny alveol a kvalitu povrchově aktivní látky. Některé změny po léčbě zmizí, jiné mají formu chronické a nevyléčitelné.

Obecně jsou tato onemocnění zpočátku závažná a progresivní - v intersticiální tkáni se rychle vyvíjejí jizevní změny (fibróza). Pokud mluvíme o idiopatické fibrotizující alveolitidě, pak je velmi vzácná, s největší prevalencí u mužů (1,9: 1 u žen) ve věku 40-70 let. Prevalence exogenní alergické alveolitidy se v posledních letech zvýšila. Četnost výskytu je 42 na 100 tisíc obyvatel.

Patogeneze

Doposud nebyl objasněn kauzální faktor, který spouští změny v plicní tkáni charakteristické pro idiopatickou fibrotizující alveolitidu (ELISA). Mnoho autorů považuje fibrotizující alveolitidu za autoimunitní onemocnění. Ve prospěch této teorie je přítomnost cirkulujících imunitních komplexů, hypergamaglobulinémie a revmatoidního faktoru.

Je diskutována role adenovirů, virů hepatitidy C a Epstein-Barrové. Virové proteiny mohou skutečně zvýšit chronický zánět a aktivovat produkci kolagenu.

Postupně vypadá proces v plicní tkáni takto:

  • zesílení a zánětlivá infiltrace alveolární stěny;
  • plnění lumenů alveol sekrecí a různými buňkami;
  • ztráta jejich obvyklé struktury;
  • porušení architektury plicní tkáně, když jsou do procesu zapojeny průdušky a krevní cévy;
  • vývoj cystických dutin.

V pozdějších stádiích je normální parenchyma nahrazen pojivovou tkání, ve které jsou rozšířené cystické alveoly zděné, lemované hyperplastickým epitelem, který neplní svou funkci. Plíce vypadají zvenčí zesílené a zvrásněné..

Hlavním místem v patogenezi je alveolární makrofág - je to buněčná bariéra na cestě pronikání složek z inhalovaného vzduchu. Tyto buňky se podílejí na zachycení cizích inhalovaných částic a na tvorbě zánětlivé reakce. Reakce může být minimální nebo velmi aktivní - až do poškození plicní tkáně.

Pod vlivem imunitních komplexů s antigenem (není znám v ELISA) se makrofág aktivuje a vylučuje mediátory. Některé - stimulují neutrofily a lymfocyty a způsobují jejich zvýšenou migraci z kapilár do plicních sklípků (edém se tvoří uvnitř plicních sklípků).

V lumenu vzduchových dutin se objevuje exsudát s deskvamovanými alveolárními buňkami. Tato fáze odpovídá zánětu (alveolitidě). Zánětlivý proces je zpočátku omezený, pak se může šířit. Uvnitř alveol se také nacházejí mucin, bílkoviny, krystaly cholesterolu a neutrofily, makrofágy a leukocyty. Stěny krevních cév v oblasti zachycené zánětlivým procesem se také zesilují a v nepostižené tkáni mohou být normální.

U tohoto onemocnění je charakteristická změna složení a množství povrchově aktivní látky. Se snížením jeho množství nebo destrukcí je schopnost plic natáhnout se během inhalace výrazně snížena. Proto se hloubka dechu u pacienta snižuje a rychlost dýchání se zvyšuje. Navenek se to projevuje povrchním a rychlým dýcháním (tachypnoe).

Pokud alveolitida není vyřešena samostatně nebo během léčby, zánětlivá infiltrace zachytí interalveolární septa a fibróza se vyvíjí působením jiné skupiny mediátorů, které způsobují růst fibroblastů a buněk hladkého svalstva. Nejprve se změní struktura malých bronchiolů a intersticium, které je obklopuje. Fibrotické procesy se také rozšiřují na cévy (zhroutí se a způsobí deformaci alveol). Když jsou stěny alveol prasklé a splývají s bronchioly, vznikají dutiny s hladkými stěnami. V důsledku těchto změn je architektonika zcela narušena - v plicích se objevují cystické dutiny, které jsou při rentgenovém vyšetření a CT popsány jako „buněčná plíce“.

Je třeba poznamenat, že proces fibrózy je velmi intenzivní, proto se primární role v patogenezi onemocnění připisuje fibróze bez výrazného zánětlivého procesu. V procesech fibrózy je také přiřazen význam žírných buněk, jejichž počet v oblastech fibrózy se prudce zvyšuje. Bylo také zjištěno zvýšení histaminu a tryptázy (jedná se o produkty žírných buněk). U pacientů s progresí fibrózy a respiračním selháním se vyskytuje chronická cor pulmonale.

Patogeneze idiopatické fibrotizující alveolitidy

Podmínkou rozvoje exogenní alergické alveolitidy (EAA) je vdechnutí jakéhokoli antigenního materiálu v dostatečné dávce a po určitou dobu. Pokud má antigen velikost až 5 mikronů, usazuje se v plicních sklípcích a bronchiolech, což dává podnět k rozvoji onemocnění. Větší částice jsou fixovány v průduškách většího kalibru a pokud je alergen rozpustný, rozpouští se a má stejný účinek. Většina lidí onemocní, což může být způsobeno genetickými faktory a imunitní odpovědí.

Alergická alveolitida je samozřejmě imunopatologické onemocnění, protože při jejím vzniku hrají hlavní roli alergické reakce (typy 3 a 4). Důležitý je i neimunitní zánět. Třetí typ je spojen s tvorbou imunitních komplexů, které hrají roli v časných stádiích onemocnění. Při interakci antigenu a IgG se v intersticiu tvoří imunokomplexy, které mají škodlivý účinek na intersticium a alveoly. V důsledku zvýšení kapilární propustnosti se do zóny řítí neutrofily.

Imunní komplexy aktivují alveolární makrofágy. Aktivní neutrofily a makrofágy produkují kromě uvolňování prozánětlivých látek také toxické produkty (cytokiny a kyslíkové radikály). Na druhé straně způsobují další poškození interstitia a zvyšují zánětlivou reakci. Navíc přitahují lymfocyty a monocyty do zóny zánětu, což podporuje již alergické reakce opožděného typu.

Imunitní reakce typu 4 jsou spojeny s T-lymfocyty a určují reakce zpožděného typu. Tyto reakce se vyvíjejí dva dny po inhalaci antigenu. Cytokiny, které se uvolňují v první fázi poškození, významně zvyšují příliv lymfocytů a monocytů do ohniska. Lymfocyty CD4 + vylučují gama interferon, který aktivuje makrofágy. Proto jsou reakce opožděného typu neustále podporovány, což způsobuje tvorbu granulomů, aktivuje fibroblasty, nadměrnou syntézu kolagenu, což nakonec vede k intersticiální fibróze. Přítomnost T-lymfocytů (v krvi a plicích pacienta), histologické potvrzení granulomů a intersticiální fibrózy je důkazem přítomnosti reakcí typu 4 v těle pacienta.

Klasifikace

Všechna intersticiální plicní onemocnění lze rozdělit na onemocnění neznámé povahy, známá a sekundární (například u systémových onemocnění, hepatitidy, biliární cirhózy, Crohnovy choroby, chronického selhání ledvin, chronické lymfocytární leukémie, Hashimotovy tyroiditidy).

Klasifikace intersticiálních plicních onemocnění (1984) identifikuje následující typy alveolitidy:

  • alergická alveolitida v plicích;
  • idiopatická fibrotizující alveolitida;
  • toxická fibrotizující alveolitida.

Z názvu exogenní alergická alveolitida (EAA) vyplývá, že onemocnění má ustálenou alergickou povahu a vyvíjí se pod vlivem alergenu, který se do těla dostal zvenčí. Exogenní alergická alveolitida může způsobit více než 200 alergenů, jejichž dlouhodobá inhalace způsobuje zánět plic a aktivuje rozvoj fibrózy. Existují tedy známá onemocnění, která jsou způsobena vdechováním prachu živočišnými a rostlinnými bílkovinami (syndromy: „farmářská plíce“, „plíce výrobce sýra“, „drůbežářská plíce“).

Seznam těchto faktorů se neustále rozšiřuje, což je spojeno se vznikem nových léků, průmyslovým rozvojem a neustálým znečištěním životního prostředí. Proto dnes uvolňují toxickou alveolitidu spojenou s vdechováním par těžkých kovů nebo s užíváním určitých léků (hlavně chemoterapeutických bleomycinů a busulfanů, stejně jako amiodaronu).

V tomto ohledu existuje další klasifikace intersticiálních plicních onemocnění, která je založena na etiologickém principu (pro příčiny nástupu onemocnění). Identifikuje nemoci spojené s poškozením a expozicí drogám:

  • exogenní alergická alveolitida;
  • toxická fibrotizující alveolitida;
  • pneumokonióza;
  • intersticiální fibróza v důsledku radiačního poškození.

Souhrnná data z tabulek vám pomohou to pochopit podrobněji..

Negativní faktory způsobující rozvoj alveolitidy u průmyslových a zemědělských pracovníků

Negativní výrobní faktory, které určují vývoj alveolitidy v průmyslu

Exogenní alergická alveolitida (synonymum - hypersenzitivní pneumonitida) je tedy skupina souvisejících onemocnění, která kombinují difúzní změny v parenchymu a bronchiolech, které vznikly v reakci na opakovanou inhalaci různých antigenů. Popis prvních případů onemocnění u farmářů, kteří pracovali s plesnivým seno, sahá až do roku 1932 a v roce 1965 bylo toto onemocnění popsáno u fandů, kteří chovali holuby. Běžnou příčinou akutních a opakujících se forem onemocnění u dospělých jsou plísně a kvasinky podobné houby, subakutní - živočišné bílkoviny a chronické - prach (knihovna nebo konstrukce).

V tomto ohledu má alergická alveolitida jiný průběh a prognózu. V některých případech je onemocnění zcela reverzibilní, v jiných dochází k nevratnému poškození plicní tkáně. Závisí to na mnoha faktorech: expozice antigenu, imunitní odpověď člověka, povaha inhalovaného alergenu.

Vzhledem k tomu, že klinika a průběh jsou různorodé, ve většině případů není tato skupina onemocnění diagnostikována včas, což v konečném důsledku vede k progresi onemocnění. Většina vědců dochází k závěru, že EAA se vyvíjí u 5–15% lidí vystavených působení látky s vysokou koncentrací. Prevalence nemoci v důsledku vdechování nízkých koncentrací alergenu nebyla stanovena..

Fibrotizující alveolitida má jiný původ. Termín idiopatická fibrotizující alveolitida (ELISA) znamená především neznámou povahu výskytu této patologie a pro ni charakteristický rychlý rozvoj fibrózy - postupné nahrazování normální plicní tkáně pojivovou tkání. Tento proces je doprovázen zhoršenou výměnou plynů, rychle postupujícím respiračním selháním a rychlou smrtí pacienta. Jelikož stávající teorie virového a autoimunitního původu dosud neobdržely potřebné důkazy, představuje léčba tohoto onemocnění určité obtíže. V současné době je ELISA synonymem pro „běžnou intersticiální pneumonii“.

Důvody

Jak bylo uvedeno výše, podstata idiopatické fibrotizující alveolitidy není zcela objasněna. Určitou roli hrají provokující faktory, z nichž lze určit:

  • kouření;
  • agrese životního prostředí (ozon, chlor, oxid síry, průmyslové a automobilové výfukové plyny);
  • genetické faktory;
  • pracovní rizika.

Podle jedné teorie mezi důvody patří profesionální faktory: kontakt s kovem (mosaz, olovo, nikl, ocel) a dřevěným prachem (pro tesaře). Úloha azbestu, křemičitanu a křemíkového prachu není vyloučena. Přítomnost familiárních forem onemocnění podporuje genetickou teorii..

Etiologie exogenní alveolitidy je spojena s antigeny, s nimiž se člověk neustále setkává kvůli povaze své profesionální činnosti. Nejdůležitější v zemědělství jsou ptačí antigeny a aktinomycety (bakterie s houbovými vlastnostmi). Ty se nacházejí v půdě, vodě a kompostu. Aktivně se množí během hniloby a ve vodě topných systémů (optimální teplota je 50-60 0 ° C). Právě aktinomycety způsobují rozvoj „snadného farmáře“, pěstování hub, práci s cukrovou třtinou a lidi používající klimatizační zařízení.

Ptačí antigeny jsou proteiny gama globulin a albumin, které jsou obsaženy v sekrecích žláz a ve výkalech holubů, krůt, papoušků, kanárek a dalších. Mezi houbovými antigeny je častější Aspergillus spp., Který způsobuje „pivovary sladu“, „výrobce sýrů“, „farmářské“ plíce, suberózu (při práci s korkovým stromem) a nemoci u osob pobývajících ve vlhkých a nevětraných místnostech.

Příznaky plicní alveolitidy

Ideopatická fibrotizující alveolitida (ELISA)

Příznaky alveolitidy jsou nespecifické a nejprve neumožňují správnou diagnózu. Nástup onemocnění je nepostřehnutelný a hlavním příznakem je nejprve dušnost, nepříliš výrazná a neobtěžuje pacienta. Může se vyskytnout vzácný kašel bez hlenu. Právě tento klinický obraz je charakteristický pro subakutní průběh. Jak se onemocnění zhoršuje a postupuje, zvyšuje se dušnost, dochází k pravidelnému zvyšování teploty.

ELISA v některých případech začíná akutními příznaky, jako je virová infekce. Zvyšující se dušnost, kašel a horečka nutí pacienta navštívit lékaře, ale je mu diagnostikována pneumonie bakteriální geneze a antibiotická léčba nepřináší výsledky. Stav se poněkud zlepšuje, ale bez řádné léčby onemocnění postupuje.

Při poslechu plic je určen charakteristický jev - krepitace, podobná „praskání celofánu“. Slyší se nejčastěji v dolních dolních částech, ale u 1/5 pacientů se v horních částech objevuje krepitus. Na rozdíl od krepitu v jiných plicích to v tomto případě není hlasité a je slyšet ve výšce inspirace.

Při práci s chemickými sloučeninami (plasty, polyuretanová barviva, pryskyřice) může také dojít k tomuto onemocnění. Ptačí a plísňové antigeny jsou hlavní příčinou alergické alveolitidy v Moskvě.

Tachypnoe s alveolitidou

Při chronickém průběhu se stav postupně zhoršuje a pacient se přizpůsobuje dušnosti, snižuje aktivitu a nemusí dlouho konzultovat lékaře. Většina v době léčby a vyšetření měla v anamnéze onemocnění od 6 měsíců do roku. S prudkým vývojem, který je spojen například s virovou infekcí nebo přidáním pneumonie, se stav výrazně zhoršuje: kvůli dušnosti nemůže pacient chodit a dokonce ani mluvit, natož aby se o sebe postaral, případně zvýšení teploty. U 50% pacientů je zaznamenána tachypne (rychlé mělké dýchání), která vyžaduje nižší spotřebu energie.

Pro fibrotizující alveolitidu v pozdějších stadiích je charakteristický vývoj emfyzematózních bullae, které praskají a dochází k spontánnímu pneumotoraxu. Tato naléhavá situace vás také přiměje navštívit lékaře..

Dalšími příznaky jsou slabost, bolest kloubů a svalů, úbytek hmotnosti, změny falangů nehtů („paličky“, tento příznak převažuje u mužů). Přítomnost příznaku „paliček“ u pacienta je kombinována se závažnější prognózou.

Konečné stádium fibrotizující alveolitidy je charakterizováno závažným respiračním selháním a rozvojem cor pulmonale. Pacient má cyanózu, otoky, otoky krčních žil.

Cyanóza u plicní nedostatečnosti je způsobena špatnou saturací krve v plicích. Jeho intenzita se zvyšuje, je rozptýlená, ale výraznější na špičkách uší, nosu a prstů. Otok cervikálních žil je výsledkem zvýšeného venózního tlaku v systémovém oběhu a naznačuje dekompenzovaný cor pulmonale.

Edém se vyskytuje při selhání pravé komory v podmínkách těžké hyperkapnie. V tomto případě dochází ke zvýšené reabsorpci sodíku v ledvinách, což vede k zadržování tekutin. Edém se objeví nejprve na nohou a nohou a poté se rozšíří do horní části těla. Ráno je otok menší a večer se zvyšuje.

V této fázi se v oblasti srdce objevují mačkovací a lisovací bolesti, které jsou spojeny s:

  • metabolické poruchy v myokardu v důsledku hypoxie;
  • nevyvinutá síť kolaterálů v hypertrofované srdeční tkáni;
  • přetížení myokardu v důsledku zvýšeného tlaku v plicní tepně;
  • zúžení koronárních cév (plicní koronární reflex).

Exogenní alergická alveolitida (EAA)

Postupuje v akutní, subakutní a chronické formě. Akutní dochází při velkém příjmu antigenu v práci nebo doma. V tomto případě se klinické projevy rozvíjejí rychle - po 4-12 hodinách. Může to být horečka, zimnice, kašel, slabost, tíže na hrudi, dušnost, bolesti svalů a kloubů. Sputum je vzácné nebo řídké. Častým příznakem jsou bolesti hlavy.

Všechny projevy jsou vyřešeny za den nebo tři, zatímco dušnost při námaze a letargie přetrvávají několik týdnů. Klinika se znovu opakuje po opakovaném kontaktu s antigenem. Tato forma je zřídka diagnostikována, protože naznačuje přítomnost pneumonie virové nebo plísňové povahy..

  • Subakutní forma se vyskytuje při konstantní, ale ne intenzivní expozici antigenům (obvykle doma). Například kontakt s ptáky. Pacient má obavy z dušnosti při námaze, únavy a kašle s hlenem. Horečka se objevuje na počátku onemocnění.
  • Chronická forma se vyvíjí při prodloužené inhalaci nízké dávky antigenu. Také neléčená subakutní forma má riziko, že se stane chronickou. Nástup nemoci je nepostřehnutelný. Charakteristickým příznakem je progresivní dušnost, nechutenství a ztráta hmotnosti. Na konci onemocnění se vyvine fibróza, cor pulmonale se srdečním selháním.

Při vyšetření se odhalí cyanóza a změny ve falangách prstů („hodinky“ a „paličky“). Příznak „paliček“ je běžným příznakem a je předzvěstí nepříznivého výsledku. Při poslechu pacienta je stanoven krepitus, vyjádřený v dolních částech, je slyšet pískání (s další překážkou průdušek), ale to není charakteristické znamení.

Analýzy a diagnostika

Hlavním problémem je včasná diagnostika tohoto onemocnění a jeho řešení zlepší kvalitu života a prodlouží jeho trvání..

Laboratorní výzkum

V diagnostice alergické alveolitidy je důležitá identifikace specifických antigenů. Obzvláště důležité je stanovení precipitujících protilátek proti antigenu metodami imunoelektroforézy a imunoenzymu. Precipitující protilátky jsou detekovány v akutním průběhu a jsou detekovány v séru další 1-3 roky po ukončení kontaktu s antigenem. V chronickém průběhu nejsou protilátky detekovány. Existují také falešně pozitivní výsledky testů. V EAA hladiny protilátek nesouvisejí s aktivitou onemocnění. Přítomnost protilátek tedy ve všech případech diagnózu nepotvrzuje, jejich absence nevylučuje její přítomnost.

Laboratorní testy na idiopatickou formu nemají velký význam, protože ve všech případech dochází ke zvýšení ESR, CEC (imunokomplexy) a ke zvýšení hladiny imunoglobulinů. Slibným markerem je hladina povrchově aktivních proteinů A a D. S ohledem na zvýšenou permeabilitu alveolární membrány dochází ke zvýšení povrchově aktivních proteinů, které odrážejí aktivitu procesu. Stanovení mucinantigenů v krvi také umožňuje vyhodnotit aktivitu alveolitidy.

Instrumentální metody

Radiografie plic

Je nespecifický, zejména v raných stádiích, a znemožňuje spolehlivě odlišit ELISA od jiných difuzních plicních onemocnění. Na rentgenogramu je zaznamenáno symetrické zvýšení plicního vzoru a poté jeho deformace, které jsou výraznější v dolních částech. V raných stádiích lze detekovat pokles objemu plicních polí a snížení jejich průhlednosti (fenomén „matného skla“). Vyznačuje se vývojem bulózního emfyzému, který se může objevit dříve než jiné změny v plicním vzoru. Zapojení pohrudnice, zvětšení lymfatických uzlin a lokální těsnění v parenchymu nejsou charakteristické. U tohoto onemocnění je plicní tkáň ovlivněna rovnoměrně.

Je důležité studovat v dynamice, kdy s progresí plic se vzorek zhrubne a cysty o velikosti 1–2 cm odrážejí retikulární typ struktury plicního parenchymu. To naznačuje vývoj „voštinové plíce“ (plíce jako voština): zesílené přepážky mezi alveoly pokrývají oteklé lalůčky a acini. V pozdějších fázích je průdušnice posunuta doprava a zvětšena. U některých pacientů, kteří již mají histologicky prokázanou diagnózu, však radiologické změny mohou chybět..

„Buněčná plíce“ na rentgenovém snímku

Změny na rentgenových snímcích pro alergickou alveolitidu jsou stejné a liší se od normy (v akutní a subakutní formě) až po těžkou fibrózu a „buněčné plíce“. Je také možné, že na rentgenogramu nedochází k žádným změnám ani při fibrotických změnách v bioptickém materiálu a hypoxemii u pacienta. V akutních a subakutních formách jsou častěji detekovány změny typu „matné sklo“. Změny v rentgenovém snímku plic s akutní alveolitidou jsou vyřešeny za 4-6 týdnů, pokud je vyloučen opakovaný kontakt s alergenem. Situace je mnohem komplikovanější v chronické formě, která dosáhne fáze „buněčných plic“.

CT vyšetření

Pomáhá spolehlivě diagnostikovat a posoudit stupeň aktivity. Přesnost diagnostiky dosahuje 90%. Známky „buněčné plíce“ se vyskytují v 70% případů, ve srovnání s rentgenografií u 15–20%. Změny jsou lokalizovány hlavně v bazálních částech plic.

Fenomén „broušeného skla“ se projevuje mírným zesílením stěn alveol a interstitia a mírným naplněním alveolů tekutinou nebo buňkami. CT snímek „broušeného skla“ je příznivějším prognostickým znamením. Tito pacienti dobře reagují na léčbu steroidy a jejich zlepšení se odráží ve zlepšení CT obrazu. Zánětlivá reakce (zejména alveolitida) je indikací pro léčbu kortikosteroidy, od které lze očekávat účinek. Tento test poskytuje odhad rozsahu léze ve srovnání s bioptickým vzorkem odebraným z jedné oblasti..

Za přítomnosti emfyzému může CT vyšetření posoudit jeho závažnost a odlišit jej od cystických změn, které odrážejí konečné stádium onemocnění. Počítačová tomografie prováděná v dynamice poskytuje představu o změnách hemodynamiky v plicích a plicní hypertenzi. Toto vyšetření má tedy důležitost srovnatelnou s biopsií, která je považována za „zlatý standard“ pro diagnostiku tohoto onemocnění. Použití CT je důležité pro sledování účinnosti léčby. V případě alergické povahy onemocnění mají změny mnoho společného. Jakmile kontakt s agentem zmizí, změny se mohou zmenšit nebo dokonce zmizet.

Vyšetření respiračních funkcí

Celková kapacita plic se snižuje, průchodnost průdušek se významně snižuje, ztrácí se schopnost expandovat plicní tkáň. Cenným ukazatelem v této studii je difúzní kapacita plic. Úzce souvisí s příznakem dušnosti a jeho výrazný pokles naznačuje vývoj plicní hypertenze. Funkční změny v EAA jsou nespecifické a zcela se shodují se změnami v testu ELISA.

Bronchoalveolární laváž

Jedná se o metodu získávání výplachu z bronchiolů a alveol pro následné různé typy výzkumu. Je důležité, aby v této studii byl materiál získáván ze spodních částí plicního stromu. Ve srovnání s biopsií se při tomto vyšetření získává materiál z většího počtu alveol. Metoda není invazivní (odběr se provádí pomocí bronchoskopu), lze ji mnohokrát opakovat a má diagnostickou hodnotu, protože se hodnotí průběh a prognóza fibrotizující alveolitidy.

Schéma bronchoalveolární laváže pomocí bronchoskopu

Celkový počet buněk ve výplachu u tohoto onemocnění je významně zvýšen, zejména v důsledku neutrofilů. Kromě toho však pacienti vykazují zvýšené množství kolagenázy - produktu sekrece neutrofilů, konkrétně hraje roli v patogenezi fibrózy. Zaznamenává se také nárůst eozinofilů..

Eosinofilie je často spojena se špatnou prognózou a tito pacienti nemají dostatečnou odpověď na léčbu steroidy a léčba cyklofosfamidem a prednisolonem v kombinaci přináší dobrý výsledek. Počet neutrofilů a eosinofilů koreluje s aktivitou. Někdy je detekována lymfocytóza (zvýšený počet lymfocytů), což svědčí o výrazném alveolárním zánětu a při absenci "buněčných plic" léčba steroidy poskytuje dobrý výsledek.

Diagnostická hodnota a další součásti

Například cirkulující imunokomplexy, které jsou u tohoto onemocnění významně zvýšeny. Některé studie ukázaly, že léčba steroidy je účinná při vysokých hladinách. Také zvýšený imunoglobulin G. Lipidové složení odráží stav povrchově aktivní látky, která se významně mění (množství fosfolipidů klesá a mění se poměr frakcí). Čím více fosfolipidů při vymývání, tím příznivější je prognóza. Další složka povrchově aktivní látky (povrchově aktivní protein A) je markerem aktivity, ale její obsah v testu ELISA je významně snížen.

Analýza krevních plynů

V počátečních stádiích zůstává analýza krevních plynů v klidu téměř nezměněna a při fyzické aktivitě je zaznamenána desaturace (snížení saturace krve kyslíkem). Jak postupuje progrese, zaznamenává se hypoxemie (pokles obsahu kyslíku) v klidu a navíc je doprovázena hypokapnií (přebytek CO2) v terminálních fázích.

V pochybných případech se doporučuje biopsie plic. Indikace pro použití jsou:

  • nemožnost stanovení diagnózy;
  • nedostatek "buněčných plic";
  • výběr metody léčby.

Tato metoda je nezbytná pro spolehlivou diagnózu a stanovení správné léčby, která má závažné vedlejší účinky, proto je nepřijatelné vystavit pacienta neurčené diagnóze. Biopsie může identifikovat specifický faktor, který způsobil fibrózu (např. Azbestózu), a může potvrdit i další diagnózy (sarkoidóza, alveolární karcinom, lymfom, eozinofilní pneumonie).

Diagnostický informační obsah této metody je více než 94% a počet komplikací se pohybuje od 6-19%.

Existuje několik metod biopsie:

  • otevřená biopsie;
  • transbronchiální;
  • videotorakoskopický;
  • perkutánní punkce.

Otevřená biopsie se provádí, když není možná méně traumatická biopsie. Provádí se v anestezii řezy v hrudní stěně z oblastí s největšími změnami, které jsou identifikovány na rentgenografii (CT), a z oblasti, kde je stále zachován parenchyma. Odeberte 2 - 4 vzorky z dolního a horního laloku. Materiál se používá pro morfologické, bakteriologické studie i pro další studie (imunofluorescenční, imunohistochemické). U pacientů, kteří mají závažné funkční poruchy plic, je operace závažným zákrokem a je kontraindikována.

Transbronchiální se provádí během bronchoskopie tím, že se tkáň propíchne průduškou. Nevýhodou tohoto typu biopsie je malá velikost vzorku a menší informační obsah. Když ELISA nemá velký význam a informační obsah a když se používá EAA. Výhodou je bezpečnost ve srovnání s předchozí možností.

Videotorakoskopický získává velkou popularitu, s ohledem na nejmenší trauma (jsou provedeny dva malé vpichy), ale umožňuje vzorkování ve stejném množství jako u otevřené metody. Vyšetření a odběr vzorků se provádí za vizuální kontroly torakoskopem, který se zavádí vpichy. Toto vyšetření snižuje komplikace a dobu pobytu pacienta v nemocnici..

Perkutánní biopsie. Provádí se ve vodivé anestezii řezací jehlou, jejíž zařízení umožňuje řezání kousku parenchymu nebo aspiračního materiálu. Vstupní bod je vybrán pod kontrolou CT. Informační obsah je 70%.

Uvedené postupy častěji provádějí pacienti mladšího věku a s nevyjádřenými funkčními poruchami..

Léčba alveolitidy

Jak se léčí fibrotizující alveolitida? Po dobu 30 let zůstaly přístupy k léčbě nezměněny a byly založeny na protizánětlivé terapii. Za tímto účelem se používají základní léky - glukokortikosteroidy a cytostatika, někdy imunosupresiva.

Jak účinné jsou tyto léky? U většiny pacientů nemají významný vliv na délku života. U 40% pacientů však léčba kortikosteroidy vede ke zlepšení stavu a kombinovaná léčba cytostatiky významně zvyšuje účinnost a umožňuje snížit dávku léků. Neexistují žádné univerzální režimy léčby a v každém případě je vyžadován individuální přístup.

Doktoři

Goncharova Oksana Viktorovna

Blinova Julia Viktorovna

Konovalov Alexey Alexandrovič

Léky

Kortikosteroidy

Z kortikosteroidů se používá prednisolon. Mechanismus protizánětlivého účinku léku je všestranný. Inhibuje uvolňování zánětlivých mediátorů a snižuje vaskulární permeabilitu. Kromě toho snižuje citlivost receptorů na zánětlivé mediátory. Důležitý je také jeho imunosupresivní účinek - snižuje produkci protilátek, zabraňuje migraci lymfocytů a blokuje syntézu interferonů. Klinický účinek se projevuje snížením zánětu a otoku tkání, potlačením vývoje pojivové tkáně.

Lék je předepsán v dávce 1,0 - 1,5 mg na kg tělesné hmotnosti denně (nebo v ekvivalentu v ekvivalentní dávce) po dobu prvních 4 týdnů. Pokud dojde ke zlepšení, pak se další 3 měsíce dávka sníží na 0,5 mg a postupně se sníží na 0,25 mg na kg tělesné hmotnosti během 6 měsíců - to je minimální doba léčby. Celá dávka je nejčastěji předepsána ráno po snídani. Léčba GCS je účinná pouze u 15–20% pacientů. Hlavní mechanismy působení kortikosteroidů: potlačení migrace neutrofilů a monocytů do plicní tkáně, potlačení uvolňování cytokinů a potlačení imunitní odpovědi.

Cytostatika

Pokud i přes léčbu dostatečně vysokými dávkami kortikosteroidů dojde ke zhoršení klinických a funkčních parametrů, bude problém předepisování cytostatik - léků druhé linie.

Z této skupiny se častěji používá azathioprin. Hlavním mechanismem jeho působení je blokáda syntézy DNA, potlačení počtu lymfocytů (T- a B-lymfocytů, jejichž proliferace je jednou ze složek imunitní odpovědi) a syntéza protilátek. Předepisuje se v dávce 2–3 mg na kg tělesné hmotnosti (maximální denní dávka 150–200 mg). Léčba začíná dávkou 25 mg, která se zvyšuje o 25 mg každé dva týdny na maximální dávku.

Ze skupiny cytostatik lze předepsat cyklofosfamid. Jeho účinek je vyjádřen snížením počtu lymfocytů. Lék inhibuje proliferaci převážně B-lymfocytů, které se podílejí na imunitní odpovědi. Předepište 2 mg na kg tělesné hmotnosti (maximální dávka je také 150 mg denně). Režim předpisu je stejný jako u předchozího léku: od minimální dávky po maximální.

S rychlou progresí jsou účinné intravenózní kúry prednisolonem 250 mg (pulzní terapie) každých 6 hodin nebo podávání cyklofosfamidu 2 mg / den po dobu 3-4 po sobě následujících dní..

Azathioprin má ve srovnání s posledně jmenovaným lékem méně imunosupresivní účinek, ale má silnější protizánětlivý účinek. Účinnost léčby cytostatiky se hodnotí po 3 měsících.

Imunosupresiva

Cyklosporin A je selektivní imunosupresivum, které specificky a reverzibilně působí na T lymfocyty a brání jejich aktivaci. Ty hrají roli v procesu zánětu u této nemoci. Lék potlačuje humorální a buněčnou imunitu. Jeho kombinace s prednisolonem prokázala dostatečný účinek. Na rozdíl od cytostatik nepotlačuje krvetvorbu, ale závažnost dalších nežádoucích účinků (arteriální hypertenze a selhání ledvin) vyžaduje vysazení léku.

Léky inhibující syntézu kolagenu

Účinnost léků, které inhibují syntézu kolagenu (Cuprenil, Colchicine), nebyla plně prokázána. Je třeba poznamenat, že tyto léky způsobují nežádoucí účinky, proto se v případě potřeby používají na základě rozhodnutí lékaře..

D-penicilamin, Cuprenil inhibuje další fibrózu a je účinnější při rychlé progresi onemocnění. Počáteční dávka je 300 - 450 mg / den, se zvýšením o 300 mg týdně. Maximální denní dávka 1 800 mg.

Kolchicin může být slibným lékem, protože snižuje přeměnu prokolagenu na kolagen a inhibuje proliferaci fibroblastů. Předepište 0,6-1,2 mg / den společně s prednisolonem. Tato kombinace způsobila zlepšení u 22% pacientů a stabilizaci ukazatelů. U 39% pacientů však došlo k progresi onemocnění. Nežádoucí účinky zahrnují průjem a svalovou slabost..

V kombinaci s kortikosteroidy a cytostatiky jsou předepsány přípravky Omega-3 PUFA, které mají protizánětlivý účinek tím, že ovlivňují výměnu kyseliny arachidonové. Denní dávka Omega-3 PUFA je 0,8 - 1,0 g. K ředění krve, které je pozorováno v pozdějších stádiích, je indikováno intravenózní podání roztoku sorbitolu..

Mukolytický acetylcystein je také známý jako antioxidant. Publikace některých autorů naznačují její účinné použití při fibrotizující alveolitidě, pokud je zahrnuta do léčebného režimu s prednisolonem. Při ročním užívání se u pacientů snížila progrese respiračního selhání.

Možné vedlejší reakce

Léčba GCS a cytostatiky způsobuje rozvoj nežádoucích účinků. Remise u fibrotizující alveolitidy však neprobíhá bez léčby a k výše uvedeným skupinám léků neexistuje žádná alternativa..

Užívání glukokortikosteroidů může vyvolat žaludeční vředy, šedý zákal, obezitu, zvýšený nitrooční tlak a celkový krevní tlak, menstruační nepravidelnosti, vysokou hladinu cukru v krvi a hypokalemii. Vážnými komplikacemi jsou zlomeniny páteře, myopatie, nekróza kostí, osteoporóza. I krátký průběh GCS může způsobit osteoporózu. Deprese a psychóza jsou u starších lidí běžné.

Léčba cytostatiky vyžaduje povinné sledování krevních leukocytů a krevních destiček. S poklesem jejich hladiny je léčba buď pozastavena, nebo je dávka snížena o 50%. Stupeň regenerace leukocytů a krevních destiček se sleduje každý týden. Pokud se jejich počet neobnoví, cytostatika se zruší, dokud se krevní složení normalizuje..

Kromě negativního účinku na krev má azathioprin výrazný hepatotoxický účinek. Proto se u pacientů každý měsíc stanoví hladina transamináz. Pokud jejich hladina překročí normu třikrát, léčba se pozastaví nebo se dávka léku sníží. Při užívání cyklofosfamidu se může vyvinout hemoragická cystitida, proto se pacientům doporučuje pít hodně tekutin a kontrolovat moč dvakrát měsíčně. Po celou dobu léčby, kromě sledování klinického a biochemického krevního testu, pacient podstoupí spirometrii jednou za měsíc.

Léčba exogenní alergické alveolitidy

Zásady léčby jakékoli formy EAA jsou stejné, ale hlavním bodem je eliminace alergenu. Pokud je kontakt udržován, existuje riziko vzniku nevratného chronického onemocnění. Proto je důležitá včasná diagnóza, protože lze zabránit progresi.

Jedinou léčbou zůstává použití systémových kortikosteroidů. V akutním průběhu postačuje dávka 0,5 mg prednisolonu na 1 kg tělesné hmotnosti, což se doporučuje po dobu 3-4 týdnů. Podle léčebného režimu se v případě subakutní a chronické alergické alveolitidy zvyšuje dávka prednisolonu na 1 mg na kg tělesné hmotnosti a je předepisována po dobu až 2 měsíců. Poté se postupně snižuje na 5–10 mg denně. Lék je zrušen, když je dosaženo zlepšení, stejně jako při absenci účinku. Možnosti inhalačního užívání kortikosteroidů nejsou dobře známy..

Pokud nedojde k žádnému účinku, jsou předepsány D-penicilamin a kolchicin. Výsledky úspěšné léčby cyklosporinem byly získány na zvířecích modelech.

Léčivo Ambroxol je stimulant pro produkci povrchově aktivní látky, která stimuluje aktivitu makrofágů, takže jeho zahrnutí do léčby je oprávněné. Ambroxol je předepsán ve formě inhalací nebulizátoru (15 mg / den) dvakrát denně při užívání kortikosteroidů, ale ve snížené dávce - 10 mg / den. Tento léčebný režim se častěji používá v subakutním průběhu. V chronické variantě je kombinace GCS a cyklofosfamidu účinnější.

Jak alveolitida jakékoli geneze postupuje, zvyšuje se plicní srdeční selhání, což vyžaduje další terapii. Mezi hlavní oblasti léčby patří následující skupiny drog.

  • Diuretika: Veroshpiron, Furosemid, Torasemid a další.
  • Dusičnany. Snižte tlak v plicní tepně s vazodilatačním účinkem hlavně na periferní cévy (žíly). To snižuje venózní návrat a plnění levé komory. Mírná dilatace arteriol snižuje periferní rezistenci. Tím se sníží pre- a afterload. Kromě toho eliminují koronární křeč a dilatují srdeční tepny, čímž snižují bolest. Aplikováno podle pokynů lékaře: Nitroglycerin, Nitrocor, Nitrosorbide, Olikard, Monosan, Pectrol.
  • ACE inhibitory. Výsledkem jejich působení je snížení periferního odporu a zvýšení srdečního výdeje. Poskytují jednotnou arteriální a venózní vazodilataci a jejich důležitým účinkem je snížení retence soli a vody. Používají: Lipril, Perindopril, Ramipril, Ranite, Accupro, Tritace.
  • Antagonisté vápníku. Tato skupina léků je výhodnější při přítomnosti hypertenze u starších osob, bolesti srdce a souběžných broncho-obstrukčních onemocnění. Léky zpomalují progresi hypertrofie myokardu. Verapamil, Nifedipin, Cordafen, Nimodipin, Felodipin, Amlodipin, lerkanidipin.
  • Přípravky obsahující draslík a hořčík jsou indikovány k podávání diuretik, které způsobují poruchy elektrolytů. Z této skupiny se používají Asparkam, Doppelgerts Aktivní hořčík + Draslík a další.

Postupy a operace

Nejdůležitější metodou léčby ve fázi „buněčných plic“ je kyslíková terapie po dobu nejméně 15 hodin denně. Přestávky mezi relacemi nepřesahují 2 hodiny. Jeho úkolem je napravit hypoxemii. Pro kyslíkovou terapii jsou nutné samostatné nebo přenosné zdroje kyslíku (plynové lahve nebo nádrže na kapalný kyslík).

Nosní kanyly se používají jako systémy dodávající kyslík. K dodávce kyslíku dochází v počáteční fázi inspirace a zbytek je bohužel zbytečný. Pro efektivnější výdej se používají zařízení šetřící kyslík: pulzující zařízení, rezervoárové kanyly a transtracheální katétry.

Předpokladem pro použití této metody je neustálé sledování stavu okysličení. Provádí se pulzní oxymetrie - měření obsahu oxyhemoglobinu v krvi. Lze určit složení plynu v krvi. Dlouhodobá kyslíková terapie je nákladná metoda, ale ve stadiu buněčných plic je to příležitost k prodloužení života. Míra přežití pacientů dlouhodobě léčených kyslíkem je však nízká.

Pokud je konzervativní léčba neúčinná, doporučuje se transplantace plic. Indikace: dušnost - třída III, hypoxémie během cvičení, pokles DLCO pod 30%. Na seznamu čekatelů však můžete počkat několik měsíců nebo let, což je pro pacienty s testem ELISA hodně, protože mají nejnižší míru přežití ve srovnání s pacienty s jinou bronchopulmonální patologií a potřebující transplantaci..

U dětí

Fibrující alveolitida u dětí se vyskytuje velmi zřídka a problém alergických onemocnění v tomto věku je naléhavý. Pediatrům není dostatečně známa jedna z forem alergických plicních onemocnění - exogenní alergická alveolitida. Přesto se jedná o nejzávažnější patologii plic alergické povahy v tomto věku, která chronickým průběhem vede k invaliditě. Včasná diagnóza a adekvátní léčba však mohou zabránit progresi a zlepšit prognózu..

Toto onemocnění se vyskytuje v rozmezí od 1 do 16 let. Způsobeno stejnými faktory jako u dospělých. Ale obvykle onemocní děti, které mají predispozici k alergickým reakcím. Většina z nich dokáže vysledovat kauzální vztah: bydlení ve vlhkých místnostech, blízký kontakt se zvířaty a ptáky (papoušky). K onemocnění často dochází po pobytu ve vesnici, kde je dítě v neustálém kontaktu s drůbeží a zvířaty. Většina nemocných jsou děti - obyvatelé venkova, kteří jsou v kontaktu se seno a ptáky nebo žijí v oblasti výtahu.

Klinické projevy

U malých dětí onemocnění začíná akutně, s těžkou dušností, intoxikací, kašlem a přítomností pískání v plicích, horečkou. U dětí s alergickou predispozicí začíná nástup alveolitidy dušností, jako u bronchiálního astmatu. Závažnost projevů je vždy vyjádřena vyžaduje hospitalizaci.

Pokud je kontakt s alergenem ukončen, je možné zotavení a při trvalém kontaktu s alergeny dochází k relapsům, které jsou s tokem delší a obtížnější. Při neustálém kontaktu, který zůstává nerozpoznaný, se choroba stává chronickou.

Diagnostika

Imunologická vyšetření. U všech dětí došlo ke zvýšení hladiny CEC. Stanoví se IgG na antigeny peří, trusu holubů, papoušků, klíšťat, hub Penicillium, Aspergilus, Candida. Drtivá většina má spolehlivé titry IgG. Nejvyšší titry IgG se vyskytují u hub rodu Candida, roztočů a papoušků. Lze detekovat IgE na domácí alergeny a pyl.

  • Bronchografické vyšetření. Ani v chronickém stadiu neodhaluje změny.
  • Bakteriologický výzkum. Kultura sputa odhaluje jednotlivé kolonie Candida a různou saprofytickou flóru.
  • Rentgenové vyšetření. Změny v akutní fázi - malé ohniskové stíny umístěné ve středních polích plic a snížení průhlednosti plicní tkáně („matné sklo“) nejsou vždy detekovány. Nejčastěji - nejasnost plicního vzoru, na pozadí kterého jsou malé ohniskové stíny.
  • Biopsie. V praktické pediatrii se používá velmi zřídka kvůli riziku komplikací.

V chronickém stadiu vykazuje většina dětí známky difuzní plicní fibrózy, rozmazaného plicního vzoru, snížené průhlednosti tkání a 95% má změny „broušeného skla“. Někdy jsou otokové oblasti určeny blíže k periferii. Odhalená expanze průdušnice a hlavních průdušek, zvýšení klenby plicní tepny. Dochází také ke snížení objemu plic a vysokému postavení bránice. Rozšířená fibróza s tímto onemocněním je velmi vzácná. Většinou jsou charakteristické fibrotické změny, které jsou místní povahy ve střední, dolní a horní části..

Léčba

Nejprve je důležité zastavit kontakt s alergenem. Předepsaný prednisolon 1 mg 1 kg tělesné hmotnosti. V akutní fázi stačí dva týdny a v chronické fázi - 4 týdny. Poté se dávka sníží. Indikace pro toto jsou zlepšení stavu, snížení dušnosti / kašle, sípání, dynamika vyšetření. Dávka se snižuje o 5 mg týdně, čímž se udržuje udržovací dávka (5 mg), a v tomto režimu jsou děti léčeny po dobu 3 měsíců. v akutní formě.

Poté se každému doporučuje užívat inhalační glukokortikosteroidy po dlouhou dobu (nejméně jeden rok). Do dvou let je předepsán budesonid (500–1 000 mcg denně), pro starší - prášek flutikason-propionát, podávaný pomocí distanční vložky. Pozitivní účinek GCS v průběhu měsíce je z hlediska prognózy považován za příznivé znamení. U chronické formy se podává udržovací dávka kortikosteroidů po dobu 6-8 měsíců. 21% dětí má vedlejší účinky hormonální terapie (Itenko-Cushingův syndrom).

Při absenci účinku je předepsán cyklofosfamid (denní dávka 2 mg / kg), který se podává intravenózně 2krát týdně po dobu 3-6 měsíců.

Vzhledem k tomu, že při chronickém průběhu a formované plicní fibróze klesá účinnost hormonální léčby, někteří autoři doporučují užívat Cuprenil (D-penicilamin) - jednou denně 125-250 mg po dobu 6 měsíců v kombinaci s hormony. Je ukázána dlouhodobá plazmaferéza a lymfocytoferéza, které poskytují dobré výsledky..

Předpověď

V akutní formě je prognóza příznivá. Prognóza chronického průběhu u dětí je příznivější než u dospělých, ale také závažná. Zlepšení stavu (snížení respiračního selhání) je dosaženo při správné léčbě 42%.