Akustická neuroma: příčiny, příznaky, terapie, chirurgický zákrok k odstranění

  • Tracheitida

Akustická neuroma je onkologické onemocnění projevující se ztrátou sluchu a příznaky vestibulární dysfunkce. Novotvar neohrožuje život pacienta, ale významně snižuje rychlost vnímání zvukové informace. Tento nádor se vyvíjí z buněk myelinového pláště osmého páru hlavových nervů.

Sluchový nerv se skládá z kochleárních a vestibulárních větví. První je zodpovědný za přenos zvukové informace z vnitřního ucha do mozku, druhý je zodpovědný za změnu polohy a rovnováhy těla. Novotvar zachycuje jeden z nich nebo oba najednou, což se projevuje odpovídajícími příznaky. Primární intrakraniální novotvar objevili vědci na konci 18. století.

Neurom je hustý uzel s nerovným hrbolatým povrchem obklopený pojivovou tkání. Uvnitř jsou cévy, tuková tkáň, cysty s tekutinou, pole fibrózy. Tumorová tkáň je šedá se žlutými a hnědohnědými oblastmi. Jedná se o mastné inkluze a stopy starých hematomů. Kyanotický odstín novotvaru je způsoben žilní kongescí. Mikroskopicky se neurinom skládá z vřetenovitých polymorfních buněk, které tvoří struktury „polysadu“ s oblastmi akumulace hemosiderinu obklopenými vláknitými vlákny. Nádor na periferii obsahuje silnou vaskulární síť. Jeho centrální části jsou napájeny z jednotlivých cév nebo vaskulárních spleti..

Novotvar neinfiltruje okolní tkáně a je zřídka maligní. Nádor může růst, ale obvykle zůstává dlouho nezměněn. V takovém případě nepředstavuje nebezpečí pro život pacienta. S růstem nádorové tkáně a zvětšením velikosti novotvaru jsou okolní struktury stlačeny, vzniká paréza obličejových a abdukčních nervů, což se klinicky projevuje dysfonií, dysfagií, dysartrií. S poškozením mozkového kmene se vyvíjí dysfunkce dýchacího a kardiovaskulárního systému.

Akustická neuroma se obvykle vyvíjí u lidí v pubertě, ale častěji se vyskytuje u dospělých ve věku 30-40 let. U žen se patologie vyskytuje 2-3krát častěji než u mužů. Jednostranný neurom sluchového nervu je sporadické onemocnění, které není dědičné a není spojeno s jinými neoplastickými onemocněními nervového systému. Bilaterální neuromy jsou známkou neurofibromatózy, která má rodinnou predispozici a vzniká na pozadí intrakraniálních a spinálních novotvarů. Nádory hlavy pacienty vždy děsí, je obtížné je léčit a projevovat se závažnými klinickými příznaky. Včasné vyhledání lékařské pomoci činí prognózu patologie relativně příznivou..

Etiologie

Příčina jednostranné sluchové neuromy není v současné době známa. Bilaterální nádor je projevem neurofibromatózy - dědičného onemocnění. V důsledku mutací v některých genech je narušena biosyntéza proteinů, což omezuje růst nádoru a vede k nadměrné proliferaci Schwannových buněk. Současně se v různých částech těla pacienta objevují neurofibromy. Patologie se dědí autozomálně dominantním způsobem. U pacientů s genetickou predispozicí do 30 let se objevují neuromy, meningiomy, fibromy a gliomy zad nebo lebky. Většina z nich časem přestane slyšet.

poškození nervového nádoru

Faktory přispívající k této mutaci, způsobující nekontrolované dělení buněk a vyvolávající vývoj neuromu vestibulárního kochleárního nervu:

  • Radiační expozice,
  • Opojení,
  • Traumatické zranění mozku,
  • Nemoci kardiovaskulárního systému,
  • Viry,
  • Otitis media a labyrinthitis.

Příznaky

Akustický neurom malé velikosti se klinicky neprojevuje. Příznaky onemocnění se vyvíjejí, když nádor stlačuje okolní tkáně. Časné příznaky patologie jsou: ucpání ucha, tlak ve vnitřním uchu, neobvyklé zvukové pocity: skřípání, hluk nebo zvonění v uších, stejně jako závratě, nestabilita chůze, nystagmus.

Fáze vývoje neuromu sluchového nervu:

  1. Nádor, jehož velikost nepřesahuje 2,5 cm, se projevuje mírnými klinickými příznaky. Pacienti mají v autě potíže s pohybem, závratě a kinetózou.
  2. Velikost nádoru je 3-3,5 cm. Pacienti mají mnohočetný nystagmus (vysokofrekvenční oscilační pohyby očí), diskoordinaci pohybů, pískání v uších, prudký pokles sluchu, zkreslení výrazů obličeje.
  3. Nádor větší než 4 cm. Klinické příznaky patologie jsou: hrubý nystagmus, hydrocefalus, duševní a zrakové poruchy, náhlé pády, nestabilita chůze, strabismus.

Ztráta sluchu je způsobena kompresí kochleárního nervu. Sluch se může postupně snižovat nebo náhle zmizet. Ztráta sluchu se vyvíjí tak pomalu, že si pacienti tento příznak dlouho nevšimnou. Postupem času klesají další funkce sluchového nervu. U pacientů se rozvine nejen hluchota, ale také vestibulární poruchy.

Postupně se také rozvíjí závratě, nystagmus a nestabilita chůze. V závažných případech dochází k vestibulární krizi, která se projevuje nevolností, zvracením, neschopností být vzpřímená.

Pro porážku lícního nervu, necitlivost části obličeje jsou charakteristické nepříjemné pocity brnění. Parestézie a bolesti v odpovídající polovině obličeje se vyskytují, když jsou větve trigeminálního nervu stlačeny. Nudnou a přetrvávající bolest lze snadno zaměnit za bolest zubů. Bolestivá bolest se pravidelně zesiluje a ustupuje. Velký novotvar vede k vzniku konstantní bolesti trigeminu vyzařující do zadní části hlavy.

U pacientů rohovkový reflex oslabuje nebo mizí, žvýkací svaly atrofují, chuť mizí a slinění je narušeno. Poškození nervu Abducens projevující se přechodnou nebo trvalou diplopií.

Při stlačení velkým neurinomem dýchacích a vazomotorických center vznikají život ohrožující komplikace: hyperreflexie, zvýšený nitrolební tlak, hemianopsie, skotomy.

Diagnostika

Při podezření na onkologickou patologii se provádí komplexní a komplexní vyšetření pacientů, včetně tradičních metod a specializovaných studií. Diagnóza neuromu sluchového nervu začíná nasloucháním stížnostem pacienta, sběrem historie života a nemocí a fyzickým vyšetřením. Během neurologického vyšetření neuropatolog určuje funkční schopnosti nervového systému a stav reflexů.

Další metody výzkumu: audiometrie, elektronystagmografie, rentgenografie spánkových kostí. Tyto metody se používají v časných stádiích onemocnění..

akustická neuroma na obrázku

Určete lokalizaci nádoru, jeho velikost, funkce umožňují citlivější diagnostické techniky:

  • CT a MRI pomocí kontrastní látky mohou detekovat malé novotvary v raných stádiích onemocnění.
  • Ultrazvuk detekuje patologické změny v měkkých tkáních v oblasti růstu nádoru.
  • Biopsie - odstranění části nádoru za účelem histologického vyšetření novotvaru.

Léčba

Léčba neuromu sluchového nervu se provádí různými způsoby: medikační, chirurgickou, radioterapeutickou nebo radiochirurgickou.

Konzervativní léčba

Pokud je nádor malý a klinicky se neprojevuje, je indikována očekávaná taktika. To platí zejména pro starší pacienty a osoby, které ze zdravotních důvodů nemohou podstoupit operaci. Pokud byl novotvar náhodně zjištěn během fyzického vyšetření, je třeba pacienta sledovat pomocí lékařské taktiky.

Drogová terapie - předepisování léků pacientům:

  1. Diuretika - "Furosemid", "Veroshpiron", "Hypothiazid",
  2. Protizánětlivé - "Ibuprofen", "Indomethacin", "Ortofen",
  3. Léky proti bolesti - „Ketorol“, „Nise“, „Nimesil“,
  4. Cytostatika - "Methotrexát", "Fluorouracil".

Existují recepty na tradiční medicínu, které pomáhají zastavit růst nádorů. Nejběžnější z nich jsou: nálev bílého jmelí, kaštanu koňského, semena mordovniku, kníže sibiřského, eukalyptus, mochna mochna, elecampane, jalovec, lipový květ, léčivý jetel, hloh.

Trvalý růst neuromů je absolutní indikací pro jejich chirurgické odstranění.

Radiační terapie

Radiační terapie spočívá v dlouhodobém ozařování hlavy, které je zvláště účinné v přítomnosti malého nádoru. K léčbě onemocnění se používá gama nůž, pomocí kterého jsou gama paprsky dodávány přímo do nádoru díky stereoskopickému rentgenovému navigačnímu systému. Procedura se provádí v lokální anestezii ambulantně. Po upevnění stereotaxického rámu je pacient položen na gauč. Během ozařování mluví s pacientem a pozorují ho. Nádor přijímá maximální dávku záření. Tento proces je zcela bezbolestný, rychlý, bezpečný a docela účinný ve srovnání s jinými terapeutickými metodami. Tento postup přináší vynikající dlouhodobé klinické výsledky.

Kromě gama nože se k léčbě schwannomů používají také kybernetické nože a lineární urychlovače..

Chirurgická operace

Chirurgická léčba spočívá v odstranění neuromu sluchového nervu. Týden před operací se pacientům doporučuje přestat užívat antikoagulancia a NSAID. Po dva dny jim jsou předepsány glukokortikosteroidy a antibiotika. Volba operace je dána velikostí a umístěním nádoru. Chirurg odstraní malé neuromy v jednom uzlu spolu s kapslí. Větší novotvary jsou vyloučeny z kapsle, která je zcela vyříznuta.

extrakce neuromu sluchového nervu

Kontraindikace chirurgického odstranění akustického schwannomu: pokročilý věk, současná patologie vnitřních orgánů, špatný celkový stav pacienta.

Lůžková rehabilitace trvá v průměru 5-7 dní. Pacient je v tuto chvíli na oddělení. V časném pooperačním období musí pacienti užívat léky, které obnovují tělesné funkce a zabraňují recidivě nádoru. Plná rehabilitace trvá 6-12 měsíců.

Ve vzácných případech je možná recidiva schwannomu. V tomto případě nádor roste na stejném místě. Důvodem recidivy není úplné odstranění neuromu poprvé. Mikroskopické pozůstatky nádorových buněk vedou k vývoji nového patologického procesu.

Akustická neuroma je patologie, která vede k rozvoji dysfunkce životně důležitých orgánů. Aby se zabránilo vzniku závažných komplikací, je nutné nemoc včas identifikovat a léčit..

Akustická neuroma

Chirurgický zákrok k odstranění neuromu

Lékař předepisuje chirurgický zákrok, když jsou příznaky pacienta dostatečně silné, stejně jako s rychlým růstem nádoru. Chirurgická léčba je způsob, jak se úplně zbavit nemoci, chránit lícní nerv před poškozením, vyloučit parézu a vodnatelnost mozku.

Musíte se připravit na operaci. Týden před stanoveným datem na doporučení lékaře přestanou užívat léky na ředění krve. Pacient užívá glukokortikosteroidy 2 dny před operací. V den operace je pacientovi předepsána antibiotika k vyloučení jakýchkoli infekčních onemocnění.

Operace se provádí pohodlným způsobem, jehož výběr závisí na umístění neuromu a velikosti nádoru. Operace trvá 6 až 12 hodin. Chirurgické metody se liší podle přístupu k nádoru:

  • translabyrinthine. Během operace lékař vytvoří otvor v kosti lebky za uchem, odstraní mastoidní proces spánkové kosti. Před operací musí lékař informovat pacienta, že po operaci musí být člověk připraven na takové následky, jako je ztráta sluchu v operovaném uchu;
  • retrosigmoid. Operace zahrnuje otevření lebky poblíž ucha v oblasti blíže k zadní části hlavy, poté lékař nádor odstraní. Výhodou takové operace je schopnost chránit sluch člověka;
  • skrz střední fossu na lebce. Řez se provádí přes ucho trepanací spánkové kosti, po které je neurom odstraněn vnitřním zvukovodem.

Operativní metoda léčby neuromu může způsobit následující komplikace: suché oči a zvonění v uších, bolesti hlavy a špatná koordinace, necitlivost obličejových svalů.

Pacient tráví první týden rehabilitačního období na chirurgickém oddělení zdravotnického zařízení, po kterém je pacient obvykle propuštěn domů. První dny po operaci lékař předepíše pacientovi léky, které podporují celé tělo a nervový systém, poté jsou předepsány léky k prevenci relapsu.

Rehabilitační aktivity zahrnují cvičení zaměřená na obnovení motorické aktivity obličejových svalů. Dieta by měla obsahovat velké množství vitaminu C a polynenasycených mastných kyselin. Během rehabilitace by měla být ze stravy vyloučena káva a čokoláda, protože vzrušují nervový systém a mastná, kořeněná a slaná jídla. Po chirurgickém odstranění neuromu může období zotavení trvat šest měsíců až rok. Po operaci musíte podstoupit pravidelné MRI po dobu 7 let, abyste vyloučili relaps.

Morfologie, příčiny a mechanismy akustické nemoci

Novotvar je popsán jako zaoblený (nebo nepravidelně tvarovaný) hlízovitý hustý uzel, který má na vnější straně spojovací kapsli a difúzní nebo lokální cystické dutiny s nahnědlou tekutinou uvnitř. V závislosti na přívodu krve může být barva novotvaru:

  • světle růžová s načervenalými skvrnami (nejčastěji),
  • cyanotická (s venózní stází),
  • hnědá-hnědá (s krvácením).

Benigní formace se skládá z buněk, které tvoří strukturu jako palisáda, mezi jejichž prvky jsou části, které se skládají z vláken. V procesu proliferace se tkáně stávají hustšími, objevují se usazeniny pigmentu sestávajícího z oxidu železa (hemosiderin).

VIII pár FMN zahrnuje vestibulární část (přenášení informací do mozkových center z vestibulárních receptorů) a sluchovou část. Ve většině případů se ve vestibulární části vyskytuje neurom, který během růstu mačká sousední části. Jelikož řada dalších prochází vedle vestibulárního kochleárního nervu (ternární, abducens, vagus, glossofaryngeální, obličejový), jejich komprese se projevuje také charakteristickými znaky.

Příčiny této benigní formace nejsou zcela určeny..

Neexistuje žádné přímé spojení mezi unilaterálními neurinomy a etiofaktory. Bilaterální forma je stabilně fixována u pacientů s geneticky podmíněnou neurofibromatózou typu II. Pokud mají rodiče patologický gen, existuje u potomků 50% riziko onemocnění.

Existují tři fáze růstu vestibulárního schwannomu:

  1. První je charakterizován velikostí vzdělání do 2-2,5 cm, což znamená ztrátu sluchu a vestibulární poruchy.
  2. Za druhé - růst až 3-3,5 cm ("ořech") s tlakem na mozkový kmen. To přispívá k nástupu nystagmu a nerovnováze..
  3. Třetí fáze nastává, když formace dorůstá do velikosti kuřecího vejce s příznaky komprese mozkových struktur, zhoršeného polykání a slinění a vizuální funkce. V této fázi dochází k nevratným změnám v mozkových tkáních a vzhledem k tomu, že se schwannom stává nefunkčním, dochází k fatálnímu výsledku..

Lidové léky na schwannom

Přírodní léky pomohou zastavit růst nádorů. Použití těchto prostředků je dohodnuto s ošetřujícím lékařem. Lidové léky jsou účinné pouze v kombinaci s léčbou léky.

Jmelí bílé. 2 lžíce. l. suchý přípravek se nalije 2,5 šálkami vroucí vody. Uzavřete nádobu a trvejte na přes noc. Během 3 týdnů pacient vypije 100 ml napjatého bujónu třikrát denně před jídlem. Tinktura by měla být každý den čerstvá. Po krátké přestávce se terapie opakuje. Je povoleno provádět až 4 cykly léčby bílou jmelí.

Kaštan. 50 gr. lék se umístí do skleněné nádoby a nalije se do 0,5 l vodky. Hermeticky uzavřete a umístěte nádobu na chladné tmavé místo po dobu 2 týdnů. Tinkturu protřepejte každé 3 dny. Hotový lék se filtruje. Přidejte 10 kapek tinktury do sklenice vody. Užívá se třikrát denně po dobu 14 dnů. Po 2 týdnech se kurz opakuje.

Lidové léky na neurom jsou povoleny pouze při absenci alergických reakcí na jejich složky. Nemůžete užívat tinktury, pokud nepříznivě ovlivňují vstřebávání léků nebo další terapeutické postupy.

Patologická anatomie

Histologický obraz neuromu

Makroskopicky vypadá neuroma jako hustý omezený uzel kulatého, oválného nebo nepravidelného tvaru. Povrch uzlu je nerovný a hrbolatý. Neurom je pokryt kapslí pojivové tkáně. Tumorová tkáň v řezu je světle šedá, s oblastmi, které mají žlutý, rezavý odstín kvůli mastným usazeninám nebo hnědohnědé (stopy starých krvácení). Barva tkáně se může lišit v závislosti na podmínkách přívodu krve do nádoru; při žilní kongesci získává namodralý odstín. V nádorové tkáni se často nacházejí cysty různých velikostí naplněné hnědohnědou tekutinou. Cystickou degeneraci lze pozorovat v celém nádoru nebo v jeho části. Často jsou pozorována rozsáhlá pole fibrózy [28].

Neurinom sestává z vřetenovitých buněk s tyčkovitými jádry. Nádorové buňky a vlákna tvoří „palisádové“ struktury (jaderné palisády, těla Verocai) s oblastmi sestávajícími z vláken [29].

Tradičně se rozlišují dva histologické typy neuromů: typ Verocai nebo typ A a typ Antoni nebo typ B. Toto rozdělení je podmíněné a nemá pro diagnózu žádný praktický význam. Sovětský neurochirurg, akademik Akademie lékařských věd SSSR B.G. Egorov při studiu neuromů sluchového nervu zjistil, že jejich strukturní rozmanitost nezávisí na počátečních vlastnostech nádorové tkáně, ale na destruktivních a jizevnatých procesech.

Mikroskopická struktura nádoru v různých stádiích růstu se může lišit v závislosti na intenzitě dystrofických procesů a poruch oběhu. Poruchy oběhu jsou doprovázeny akumulací hemosiderinu a množením vláknité tkáně. To vše vytváří pestrý histologický obraz..

Počet cév v nádorové tkáni se značně liší. Periferní části jsou obvykle obklopeny bohatou vaskulaturou: v centrálních oblastech se jejich počet pohybuje od jednotlivých po vaskulární spletence, které se strukturou podobají kavernóznímu angiómu. Stěny cév jsou tenké, někdy tvořené jednou vrstvou endotelu, ale mohou existovat cévy s ostře zesílenými hyalinizovanými stěnami.

Příznaky

Při typickém vývoji onemocnění se jako první příznaky zaznamenávají poruchy sluchu (u 95% pacientů) a závratě (méně často). Jediným příznakem počátečních stádií onemocnění se nejčastěji (v 60% případů) stávají akustické efekty ve formě hluku, zvonění nebo hučení na straně novotvaru. Stává se, že ke ztrátě sluchu dochází znatelně a ostře. Porucha sluchu se však může u pacienta projevit téměř nepostřehnutelně a zvuky ustupují s výskytem dalších příznaků..

V počáteční fázi jsou ve dvou ze tří případů zaznamenány také vestibulární poruchy. Projevují se:

  • závratě, které se u tohoto onemocnění projevují postupně se zvyšováním intenzity,
  • nestabilita při otáčení hlavy a kufru,
  • nystagmus, který je výraznější při pohledu směrem k umístění novotvaru.

Nejčastěji jsou části sluchových a vestibulárních nervových struktur ovlivněny současně. V některých případech však může být ovlivněna pouze jedna z částí..

Někdy jsou zaznamenány vestibulární krize charakterizované nevolností a zvracením na pozadí závratí.

S nárůstem vzdělání a jeho porážkou okolních struktur se k příznakům přidávají známky této léze. Velikost novotvaru však ne vždy odpovídá závažnosti příznaků. Kromě velikosti závisí stupeň také na směru růstu a lokalizaci schwannomu. Takže při velké velikosti může schwannom vykazovat slabší příznaky než malý a naopak..

Komprese trigeminálních nervových struktur způsobuje bolestivé bolesti na obličeji a pocity necitlivosti a brnění ze strany novotvaru. Takové bolesti mohou ustoupit nebo zesílit a poté se stanou trvalými. Někdy je tato bolest zaměňována s bolestmi zubů nebo zaměňována za neuralgii trojklaného nervu. Stává se, že bolest se objevuje v zadní části hlavy ze strany vzdělávání.

Souběžně s těmito procesy (někdy o něco později) se objevují příznaky spojené s periferními lézemi obličejových a abdukčních nervů:

  • asymetrie obličeje způsobená parézou obličejových svalů,
  • ztráta chuti ve 2/3 přední části jazyka,
  • zhoršené slinění,
  • konvergentní šilhání,
  • dvojité vidění s posunem (diplopie).

Pokud ve vnitřním zvukovodu roste benigní hmota, mohou se příznaky stlačení objevit již v prvních stádiích onemocnění.

Další zvyšování vzdělání vede ke zhoršení funkcí hrtanu, poruchám polykání a hltanového reflexu, ztrátě citlivosti zbytku jazyka.

Mezi pozdní příznaky onemocnění patří zvýšení intrakraniálního tlaku, které vede k porušení vizuální funkce, celkové povahy bolesti hlavy s koncentrací v okcipitální a frontální oblasti. Vyskytuje se systematické zvracení.

Více o neuromu

Neurom je nádor sluchového nervu, který se vyvíjí z takzvaných Schwannových buněk, které tvoří pomocné tkáně hlavových a sluchových nervů. Tyto buňky dostaly své jméno od německého fyziologa Theodora Schwanna, který je objevil. Akustické neuromy mají i jiná jména - akustické neuromy nebo vestibulární schwannomy.

Proces nádoru sluchových nervů primárně narušuje hlavní základní funkce těchto nervových kmenů, kterými je přenos zvukových impulsů do určitých center mozku pro následné zpracování, což nám poskytuje schopnost slyšet. Kromě toho jsou tyto nervové kmeny také zodpovědné za fungování vestibulárního aparátu - speciálního zařízení, které nám umožňuje ovládat polohu těla v prostoru, například se spolehlivě postavit na nohy. Mimochodem, neurom se často vytváří přesně na vestibulárním segmentu sluchového nervu..

Akustický neurom - benigní nádor, nazývaný také akustický neurom.

Neurinomy nejsou příliš časté - u 10 nádorů centrálního nervového systému existuje jeden neurom sluchového nervu a u žen jsou tyto novotvary zaznamenány častěji než u pacientů mužského pohlaví. Nejčastěji tato patologie postihuje osoby, které jsou v nejaktivnějším věku - od 30 do 40 let, ale u dětí se prakticky nevyskytují.

Akustická neuroma je závažné onemocnění, které vyžaduje včasnou diagnostiku a léčbu.

Několik slov o důvodech vývoje neuromy

Pokud jde o možné důvody pro rozvoj této patologie, pak bohužel dnes medicína nemůže na tuto otázku odpovědět. Odborníci navíc považují za obtížné identifikovat pravděpodobné rizikové faktory vedoucí k tvorbě neuromů. V některých případech dochází k vývoji neuromu sluchového nervu na pozadí neurofibromatózy, onemocnění genetické povahy..

Neurofibromatóza je charakterizována tvorbou neurofibromů - benigních novotvarů v různých segmentech centrálního nervového systému (centrální nervový systém), včetně sluchového nervu. Pokud tedy máte rodinnou anamnézu neurofibromatózy, máte největší pravděpodobnost zvýšeného rizika..

Neurom spojený s neurofibromatózou se obvykle vyskytuje na obou stranách.

Příznaky nemoci

Jak již bylo zmíněno, nádor, který vznikl na sluchovém nervu, jak se vyvíjí, stále více a více inhibuje jeho nejdůležitější funkce. Je třeba poznamenat, že tento novotvar roste pomalu a po dlouhou dobu - až několik let. Celou tu dobu se nemusí nijak projevovat. Poté, jak se zvyšuje komprese nervového kmene, se začíná rozvíjet charakteristický symptomatický obraz:

  • snížení úrovně sluchu na straně, kde se nádor vytvořil, který může buď růst postupně, nebo se může objevit náhle;
  • zvonění a cizí hluk v postiženém uchu;
  • nedostatek koordinace, nedostatek důvěry v pohyby, závratě;
  • nedobrovolné pohyby očí (nystagmus);
  • bolest nebo dokonce ochrnutí (paréza) lícního (trigeminálního) nervu, počínaje necitlivostí a brněním na jedné straně obličeje.

Tinnitus a ztrátu sluchu lze považovat za nejčasnější příznaky akustického neuromu..

V závislosti na velikosti nádoru lékaři rozlišují tři stadia onemocnění:

  1. Nádor nepřesahuje průměr 2–2,5 centimetru;
  2. Dosahuje velikosti vlašského ořechu;
  3. Je asi jako kuřecí vejce.

Symptomy se zpravidla zvyšují přímo úměrně se zvětšením (od stadia) nádoru, avšak v některých případech může být malý neurom umístěn tak, že bude vyvíjet tlak na okolní tkáně a vytvoří charakteristický symptomatický obraz.

Je třeba si uvědomit, že neurom se nemusí po dlouhou dobu nijak detekovat..

Diagnostika

Pro nejpřesnější diagnózu onemocnění dnes mají specialisté možnost použít celý arzenál nástrojů, které vám umožní zvolit optimální metodu léčby. K diagnostice neuromu se používají následující metody:

  • vypočítané (CT) a magnetické rezonance (MRI);
  • Rentgenové vyšetření;
  • Ultrazvuk;
  • elektronystagmografie (fixace nedobrovolných pohybů očních bulvy);
  • vypracování audiogramu, který měří úroveň sluchu, provádí sluchové testy;
  • biopsie nádorové tkáně.

nové položky
Nová svalová nemoc objevila nejnovější léky proti rakovině, které se objeví v Moskvě 1. dubna V Rusku byla vytvořena jedinečná vakcína proti chřipce

MRI je jedním ze způsobů diagnostiky neuromu

Objev a studium historie

V roce 1777 Sandyfort provedl pitvu, která vyústila v popis hustého benigního nádoru sluchového nervu, který se na výstupu z vestibulárního kochleárního a obličejového nervu spojil s mozkovým kmenem a rozšířil se do zvukovodu spánkové kosti. Výzkumník dospěl k závěru, že tato formace byla příčinou hluchoty pacienta během jeho života..

V roce 1830 Charles Bell jako první diagnostikoval pacienta během jeho života, což se potvrdilo po jeho smrti. Bell se zaměřil na časté bolesti hlavy, hluchotu, ztrátu chuťové citlivosti, neuralgii trigeminu a některé další známky a stížnosti pacienta, který zemřel rok po vyšetření.

První operaci k odstranění zapouzdřené formace úhlu cerebellopontinu provedl v roce 1894 Charles Ballance. Navzdory skutečnosti, že během operace byly poškozeny trigeminální a lícní nervové struktury a kvůli komplikacím byla nutná enukleace oka, mohl být lékařský zákrok označen za úspěšný, protože po něm pacient žil více než 12 let.

Harvey Cushing, zakladatel neurochirurgie ve Spojených státech, udělal obtížnou cestu ke snížení pooperační úmrtnosti. Po první operaci v roce 1906, která skončila smrtí pacienta, neurochirurg nejprve opustil úplné odstranění neuromu, což snížilo úmrtnost až o 40%. Později se zlepšením techniky byla pooperační úmrtnost snížena na 7,7%. Ze 176 neuromů odstraněných Cushingem však bylo úplné odstranění pouze 13 případů..

Od roku 1917 Cushingův následovník Walter Dandy zdokonalil techniku ​​pomocí suboccipitálního přístupu k zadní fosse, což bylo možné díky penetraci přes část týlní kosti. Ve výsledku poklesla úmrtnost na 2,4%. Avšak dodnes je chirurgická intervence pro akustický schwannom spojena se závažnými riziky spojenými se zdravím pacientů..

Zavedení radiochirurgie Larsem Lexellem proto umožnilo dramaticky zlepšit kvalitu léčby neuromů do velikosti 3 cm..

Léčba

Léčba spočívá buď v chirurgickém odstranění novotvaru nebo v jeho ozařování. V některých případech vyžaduje pouze dynamické pozorování. Prognóza do značné míry závisí na velikosti nádoru. S malou velikostí jeho ozařování na radiochirurgických jednotkách vede k zastavení růstu o 95%. Při mikrochirurgickém odstranění lze ve většině případů novotvar zcela odstranit. Současně existuje vysoké riziko ztráty sluchu v jednom uchu a poškození lícního nervu. Pooperační úmrtnost méně než 1%.

Indikace pro výběr metody léčby

Indikace pro chirurgické odstranění

  1. Nové nebo zhoršení stávajících příznaků u mladých lidí [6]
  2. Zvětšení velikosti nádoru na kontrolních obrázcích [6]
  3. Pokračující růst po mezisoučtu excize u mladých pacientů [6]
  4. Zvětšení nádoru po radiochirurgii [6]

Indikace pro radiační terapii nebo radiochirurgii

  1. Nárůst malých nebo středních nádorů u starších pacientů s mírnými příznaky [6]
  2. Pokračující růst po odstranění mezisoučtu u starších pacientů [6]
  3. Obecná somatická onemocnění, která významně zvyšují riziko operace [6]

Indikace pro pozorování

  1. Dlouhodobá historie sluchového postižení [6]
  2. Mírné příznaky u starších pacientů [6]
  3. Náhodný nález během počítačového nebo magnetického rezonančního zobrazování [6]

Chirurgická operace

Volba metody chirurgického odstranění závisí na řadě faktorů, mezi nimiž jsou obzvláště důležité věk pacienta, stupeň ztráty sluchu, velikost nádoru a stupeň chirurgovy dovednosti v jednom či druhém operativním přístupu [33] [34] [35] [36] [37].

V současné době se v chirurgii akustických neuromů používají 3 typy přístupů: přístup ke střední lebeční fosse, translabyrintový a suboccipitální přístup. Každý z přístupů má své vlastní výhody a nevýhody..

Radioterapie a radiochirurgie

Když je nádor ozařován, jeho odstranění není dosaženo. Ve většině případů však tyto způsoby léčby mohou zabránit dalšímu růstu novotvaru, vyhnout se chirurgickému zákroku (zvláště důležité u lidí se souběžnými somatickými patologiemi) [1]. U malých neuromů jsou tyto metody výhodnější než chirurgické.

Léčba nemoci akustické neuromy

V současné době existují tři možnosti léčby akustických neuromů - chirurgie, radiochirurgie a sledování. Otázka taktiky léčby se rozhoduje individuálně s každým pacientem..

Existují tři způsoby léčby akustické neuromy:

  • Jedná se o taktiku na počkání, když nepřijmou žádná terapeutická opatření a jednoduše sledují růst nádoru, pravidelně sledují jeho velikost a stupeň projevu příznaků..
  • Radiační terapie.
  • Chirurgická operace.

V případě detekce nádoru malé velikosti nebo pokud jsou projevy nádoru minimální nebo vůbec žádné, stejně jako v případě, že celkový stav pacienta a stáří neumožňují použití aktivního chirurgického zákroku, jednoduše se sleduje růst neuromu a jeho projevů.

Lékař může doporučit pravidelné testy sluchu a tomografii ke kontrole rychlosti růstu nádoru. V případě, že se nádor začne zvětšovat a dojde k progresi ztráty sluchu, je nutné uchýlit se k léčbě.

V arzenálu lékaře existuje několik typů radiační terapie. Jednou z těchto metod, která se často používá k léčbě nádorů na mozku, je takzvaný „gama nůž“. S touto technikou se záření dodává do přesného umístění nádoru. to nevyžaduje žádné řezy ani chirurgické zákroky.

Na začátku ozařování gama nožem se na hlavu pacienta v lokální anestézii upevní stereotaxický rám. Expoziční plán je poté generován pomocí dat počítačové tomografie a počítačového systému pro plánování expozice. Pacient je položen na gauč a hlava je upevněna v polohovacím systému. Během ozařování ozařováním je udržována hlasová komunikace s pacientem a video monitorování jeho stavu. Proces ozařování je bezbolestný. Gama nůž patří k moderním metodám radiační chirurgie a má oproti jiným metodám radiační terapie několik výhod..

Cílem radiační terapie je zastavit růst nádoru. Gama nůž se navíc úspěšně používá k ozáření nádorů zbývajících po chirurgickém ošetření, kdy chirurgův nůž nemůže dosáhnout hluboce umístěného nádoru bez poškození zdravé mozkové tkáně. Průběh léčby gama nožem může trvat několik týdnů až několik měsíců nebo dokonce let, v závislosti na velikosti nádoru a účinnosti provedeného záření. Účinnost ozáření gama nožem je pravidelně sledována pomocí počítačové tomografie.

Mezi vedlejší účinky používání gama nože patří nevolnost, bolest v krku a v blízké budoucnosti místo fixace stereotaxického rámu. Z dlouhodobého hlediska se mohou projevit ochrnutím lícního nervu a ztrátou sluchu..

Cílem chirurgické léčby je odstranit neurom a zachovat integritu lícního nervu a zabránit ztrátě sluchu. Chirurgická léčba se provádí v celkové anestezii. Operace spočívá v provedení řezu a kraniotomie. Po operaci je pacient několik dní sledován v nemocnici. Doba zotavení může trvat 6 až 12 měsíců.

Komplikace chirurgické léčby, stejně jako jiné chirurgické zákroky, zahrnují: infekční, krvácení a komplikace anestézie. Stejně jako u radiochirurgie existuje riziko obrny lícního nervu a ztráty sluchu.

Diagnostika

K určení příznaků a předepsání léčby musí lékař nejprve provést přesnou diagnózu, pro kterou se provádějí následující studie:

  • Audiogram. Umožňuje získat představu o stavu sluchu pacienta a o tom, jaké frekvence dobře slyší a které jsou špatné.
  • Electronystagmografie. Umožňuje zjistit stav nervu odpovědného za normální fungování vestibulárního aparátu.
  • Rentgen, tomografie a ultrazvuk. Umožní vám získat co nejpřesnější obraz mozku a přesně určit, jak se v něm neuroma nachází, jak vypadá a jak velký je.

Lékař navíc odebere pacientovi anamnézu, zeptá se ho, jak se příznaky poprvé objevily a zda některý z příbuzných neměl benigní nádory, a také zkoumá uši, aby se ujistil, že příznaky nejsou způsobeny nějakým narušením vnějšího sluchového systému ulička.

Jakmile je stanovena diagnóza, může lékař začít pracovat na nejlepší strategii léčby..

Lidové léky

Kromě výše popsaných možností lze neuromu léčit doma. Před použitím uvedených receptů však důrazně doporučujeme poradit se s lékařem..

Důležité! Alternativní léčba nenahrazuje hlavní a lze ji použít pouze jako doplňkovou podporu v kombinaci s léčbou předepsanou lékařem.... Tinktura z koňského kaštanu

Tinktura z koňského kaštanu

50 gramů kaštanu koňského se napustí po dobu dvou týdnů v půl litru vodky. Tinkturu pravidelně protřepávejte. Výsledná surovina se užívá 10 kapek (lék se může zředit vodou) třikrát denně. Kurz je 2 týdny. Po přestávce se doporučuje opakovat až 6krát.

Tinktura z bílého jmelí

Jmelí bílé v množství 2 polévkové lžíce. l. Napuštěno v 500 gramech vroucí vody přes noc. Tinkturu je nutné užívat třikrát denně před jídlem. Kurz trvá tři týdny s přestávkou. Doporučené 4 kurzy. Tinktura musí být připravena denně, aby byla čerstvá.

Ozařování akustických neuromů

První pokusy o ozáření akustických neuromů v neurochirurgickém centru byly provedeny na konci minulého století, ke skutečnému průlomu však došlo až po otevření radiologického oddělení. Rozšířené používání metod stereotaxické radiochirurgie (gama nůž) a frakční stereotaxické radiochirurgie (radioterapie) umožnilo změnit taktiku léčby neuromů obecně i chirurgickou léčbu..

Centrum využívá k ozařování akustických neuromů pouze externí zdroje záření. Cílem radiační terapie je kontrola růstu nádoru. Stabilizace procesu a dokonce i zmenšení velikosti je pozorováno v 85 - 94% případů, což odpovídá světovým údajům. Dalším kritériem pro účinnost radiační terapie je vysoká (až 98%) míra bez operace po ozařování..

Ve stereotaktické radiochirurgii je dávka záření dodávána v jedné frakci buď na zařízení Gamma Knife nebo na lineárním urychlovači.Pro vysoce přesné podávání dávky se používají stereotaktické metody v souladu s tvarem a umístěním nádoru, které je srovnatelné s chirurgickou technikou. Radiochirurgická léčba se používá u pacientů, jejichž velikost nádoru nepřesahuje 30 mm, protože ozařování větších neurinomů, i když je možné, je spojeno s vysokým rizikem vzniku postradiačních komplikací. Jak primární pacienti, tak ti, kteří podstoupili částečnou resekci nádoru, jsou vystaveni záření..

Při radioterapii je záření dodáváno v několika frakcích. Navádění se provádí pomocí stereotaxe i trojrozměrného souřadnicového systému. Ze všech metod léčby akustických neuromů se frakční záření používá na posledním místě, častěji jako doplněk chirurgické léčby, pokud není nádor zcela odstraněn..

Metoda radiochirurgie v Neurochirurgickém centru se objevila relativně nedávno, ale již prokázala vysokou účinnost. Poté, co se objevila jako alternativa k chirurgické léčbě, dnes nahrazuje jednu z metod léčby akustických neuromů, která je často pokračováním chirurgické léčby..
Na tuto metodu léčby se obracíme, když věk pacienta přesáhne 65 let, existuje somatická patologie, která neumožňuje chirurgickou léčbu, existuje neradikální chirurgický zákrok a / nebo recidiva nádoru nebo pacient z nějakého důvodu nepřijímá chirurgickou léčbu.

U všech výše uvedených parametrů by velikost tumoru neměla přesáhnout 30 mm, včetně intrakanalikulární komponenty.

Obvyklá maximální dávka záření při klinickém použití radiochirurgie je 20-34 Gy, minimální dávka je 12 Gy. Některé buňky nepochybně umírají a podléhají lýze, čímž se zmenšuje velikost nádoru. Zbývající životaschopné buňky ztrácejí schopnost reprodukce. Proliferace endotelu a hyalinizace cévní stěny vedou ke snížení akumulace kontrastu v nádoru během vyšetření po léčbě. Ke zmenšení velikosti nádoru dochází ve 42–75% případů, zatímco ve 20–40% případů zůstává velikost nádoru beze změny. Ve 20% případů nádor po léčbě pokračuje v růstu.
Krátkodobé přechodné neurologické poruchy mohou být komplikacemi radiochirurgie. Nejpůsobivější komplikací radiochirurgie je vývoj hydrocefalu, který vyžaduje posunovací operace ve 3 - 13% případů..

Pozorování pacienta s akustickým neuromem

Pokud je schwannom sluchového nervu velmi malý nebo pokud příznaky nádoru pacienta vůbec neobtěžují, když pokročilý věk a zdravotní stav pacienta neumožňují zvolit chirurgickou léčbu neuromu, lékař se zastaví na pozorovací technice. Pacientovi se doporučuje s určitou pravidelností podstoupit vyšetření magnetickou rezonancí a zkontrolovat jeho sluch, aby se vyloučilo zhoršení situace. Pokud nádor roste nebo se objeví patologické příznaky, změní se metoda léčby.

Pacientům může být předepsána řada léků ke zmírnění stavu. Jedná se o diuretika (furosemid, veroshpiron, hypothiazid), protizánětlivé léky (indomethacin, ibuprofen, ortofen), cytostatika (fluorouracil, methotrexát) a léky proti bolesti (nimesil, nise, ketorol).

Kromě tradičních farmaceutik lze pacientovi předepsat tradiční medicínu. Jedná se o léčivé byliny, ze kterých se připravují odvarky, tinktury: bílé jmelí, jírovce koňského a sibiřského prince, semena čenichu, eukalyptus, mochna elecampane a marsh, lipové květy, hloh, sladký jetel.

Akustická neuroma - příznaky a léčba

Co je akustická neuroma? Příčiny výskytu, diagnostiku a léčebné metody budeme analyzovat v článku Dr. Kasatkina D.S., neurochirurga se 7 lety zkušeností.

Definice nemoci. Příčiny nemoci

Sluchový neurom neboli vestibulární schwannom je benigní, pomalu progresivní nádor, který roste v zadní fosse a tlačí na vnitřní zvukovod. Jeho vzhled je nejčastěji doprovázen senzorineurální ztrátou sluchu, ztrátou sluchu v jednom uchu, závratěmi, nestabilitou při chůzi a bolestmi hlavy. Jinak se tomuto onemocnění říká nádor vestibulocochleárního nervu, neurom 8. lebečního nervu, akustický neurom nebo vestibulární neurolemma [14]..

Tento nádor představuje 82% všech nádorů úhlu mozečku, 7% všech intrakraniálních nádorů a až třetinu nádorů zadní lebeční fossy. Za rok se neuroma objeví u přibližně jedné osoby na 100 tisíc populace. V 97% případů je nádor lokalizován pouze na jedné straně. Zbytek pacientů má bilaterální léze [1].

Akustické neuromy se vyskytují ve věku 40-50 let. Jsou častější u žen než u mužů: přibližně 3: 2 [1].

Poprvé byl neurom popsán nizozemským anatomem E. Sandifortem v roce 1777 jako „malá patologická formace sousedící se sluchovým nervem“. Bylo zjištěno u neslyšícího pacienta. Později, v roce 1822, popsal skotský chirurg J. Wishart při pitvě pacienta případ bilaterálního nádoru vestibulokochleárních nervů u pacienta, který trpěl ztrátou sluchu v obou uších, záchvaty bolesti hlavy a ochrnutím lícního nervu.

Největší přínos ke studiu problému léčby vestibulárních schwannomů přispěl americký neurochirurg H. Cushing. Snížil úmrtnost z 80% na 10%. Později jeho kolega ze Švýcarska M.G. Yasargil představil techniku ​​práce s operačním mikroskopem, vyvinul mikroneurochirurgické nástroje. To umožnilo bezpečnější a radikálnější odstranění nádorů při zachování mozkového kmene, sousedních hlavových nervů a cévní struktury [2].

Příčinou vzniku neuromu, často bilaterálního, může být neurofibromatóza typu II - časté dědičné onemocnění, které předurčuje vznik nádoru, a také dědičná genetická mutace ve 22. chromozomu.

Riziko vzniku neuromu se zvyšuje:

  • účinek ionizujícího záření;
  • hormonální pozadí;
  • agresivní faktory prostředí - život v oblasti kontaminované průmyslovým odpadem, produkty spalování leteckých paliv atd.
  • nesprávná výživa [4] [11].

Například těhotenství nebo vystavení přímému slunečnímu záření může urychlit růst nádoru a vyvolat první příznaky onemocnění..

Příznaky akustické neuromy

První příznaky onemocnění:

  • Poruchy sluchu - hluk nebo zvonění v uchu, zvlněné, postupně se zvyšující, někdy akutní ztráta sluchu [13]. Tyto příznaky jsou častěji spojeny s otáčením hlavy závratěmi, někdy se spontánním nystagmem - mimovolným rytmickým pohybem očí ze strany na stranu.
  • Poškození lícního nervu - mírná slabost lícních svalů na straně nádoru, zvýšené slzení [14], změna chuťových vjemů na předních 2/3 povrchu jazyka v důsledku nárazu na tympanickou strunu, která se odchyluje od lícního nervu.
  • Poškození trigeminálního nervu naznačuje velkou velikost nádoru. Prvním znakem takového porušení je inhibice rohovkového reflexu (narušení víček se zavře při dotyku s rohovkou). V budoucnu dojde k brnění jazyka [14], hypestézii na obličeji (ztráta citlivosti) nebo neuralgii trojklaného nervu - nesnesitelné bolesti při střelbě do poloviny obličeje.

V budoucnu se mohou objevit příznaky poškození hlavových nervů kaudální skupiny:

  • glossofaryngeální nerv - narušení chuti v zadní třetině jazyka, snížená citlivost sliznice horního hltanu, dysfagie (zhoršené polykání potravy);
  • nerv vagus - asymetrie měkkého patra, dysfonie (hlas chraplavý) [14];
  • pomocný nerv - slabost a hypotrofie trapézových a sternocleidomastoidních svalů;
  • hypoglosální nerv - atrofie svalů jazyka na straně nádoru.

Výskyt určitých příznaků závisí na velikosti nádoru a stupni jeho vývoje. Další růst neuromu vede ke kompresi (kompresi) 4. komory a mozkového kmene, objevují se příznaky spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku. Například pacient s velkým nádorem si může stěžovat na slabost končetin, asymetrii obličeje, nevolnost, zvracení, závratě, hluchotu v jednom uchu.

Níže uvedená tabulka ukazuje frekvenci výskytu neurologických příznaků akustického neuromu [4].

Příznaky neuromuČetnost výskytu
Sluchové postižení99%
Různé typy nystagmu96%
Nestálost chůze96%
Poruchy koordinace92%
Změna citlivosti obličeje73%
Hluk v uchu67%
Bolest hlavy67%
Závrať45%
Chuťové změny42%
Poškození hlavových nervů33%
Dvojité vidění19%

Patogeneze neuromu sluchového nervu

Nádor roste ze Schwannových buněk vestibulární membrány 8. nervu. Jinak se jim říká lemmocyty. Jsou to pomocné buňky nervové tkáně, které slouží jako lešení pro axony periferního nervu a zajišťují dodávku živin.

Tumor může růst ve dvou směrech: směrem ke zvukovodu a směrem k úhlu mozečku. Směr růstu závisí na tom, které orgány a nervy nádor vymačká s dalším nárůstem: mozeček, obličej, trigeminální nebo kaudální skupina hlavových nervů [16].

Postava: Schematické znázornění růstu neuromu sluchového nervu z vnitřního zvukovodu do zadní lebeční fossy s kompresí mozkového kmene.

Makroskopicky je nádor hrudkovitá šedá koule nepravidelného tvaru. Nenapadá mozkovou tkáň a ve své struktuře má často rozšířené cysty naplněné tekutinou. Obvykle roste pomalu - 2–5 mm za rok - a cítí se, když dosáhne velké velikosti.

Podle patomorfologických studií se rozlišují dva hlavní typy nádorů:

  • Anthony A - nádorové buňky tvoří skupiny s protáhlými jádry;
  • Anthony B - různé vzory hvězdicových buněk a jejich dlouhé procesy [5]. Obvykle se tento typ vyskytuje u velkých neuromů. Předpokládá se, že vznikají v důsledku ischemie [14].

Příznaky a stížnosti na vestibulární schwannom jsou způsobeny čtyřmi hlavními procesy:

  • komprese cév mozku, která vede k mrtvici;
  • poškození hlavových nervů;
  • komprese a posun mozkového kmene;
  • komprese 4. komory [3].

Abychom lépe pochopili souvislost mezi příznaky a mechanismem vývoje nádoru sluchového nervu, stačí se podívat na satirické zobrazení patologického procesu, ke kterému dochází ve středním uchu. Nádor 8. lebečního nervu (vpravo) postupně roste a tlačí na sousední nervy: vestibulární a kochleární. Z tohoto důvodu se ve vnitřním uchu objevuje zvonění a hluk, závratě, bolesti hlavy, po kterých dochází k senzorineurální ztrátě sluchu.

Klasifikace a stadia vývoje neuromu sluchového nervu

Všechny klasifikace a stadia neuromu sluchového nervu zohledňují velikost tumoru a jeho polohu vzhledem k mozkovému kmeni [6]. Klasifikace W. Koos a M. Samii se aktivně používají v lékařské praxi. Umožní vám určit taktiku léčby.

Fáze růstu neuromů podle W. Koose:

  • Fáze I - nádor do 10 mm, nepřesahuje vnitřní zvukovod;
  • Fáze II - nádor do 20 mm, rozšiřuje vnitřní zvukovod a přechází do úhlu mozečku;
  • Fáze III - nádor až 30 mm, dosáhne mozkového kmene, ale nestlačí ho;
  • Fáze IV - nádor má více než 30 mm, komprimuje mozkový kmen [15] [17].

Klasifikace akustického neuromu podle M. Samii:

  • T1 - nádor lokalizovaný ve vnitřním zvukovodu;
  • T2 - nádor vyrůstající z vnitřního zvukovodu;
  • T3a - nádor vyplňující cisternu úhlu cerebellopontinu;
  • T3b - nádor zasahující do mozkového kmene;
  • T4a - nádor komprimující kmen;
  • T4b - nádor, který hrubě deformuje mozkový kmen a 4. komoru.

Můžete také rozlišit čtyři stádia klinického průběhu onemocnění:

  • otiatická fáze - hluk nebo hluchota v jednom uchu;
  • otoneurologické stádium - léze trigeminálních a lícních nervů na straně nádoru se spojují;
  • hypertenzní-hydrocefalická fáze - v této fázi onemocnění pacient zaznamenává bolesti hlavy, nevolnost, zvracení;
  • bulbární stadium - přidává se dysartrie, dysfagie, dysfonie.

Komplikace neuromu sluchového nervu

Nejběžnější komplikací neuromu je jednostranná senzorineurální ztráta sluchu: s růstem nádoru člověk úplně ztrácí sluch. Také lícní nerv často trpí, kvůli čemuž se vyvíjí jednostranná paralýza obličejových svalů.

Čím větší je nádor, tím vyšší je riziko poškození kaudální skupiny hlavových nervů. To může vést k takové život ohrožující komplikaci, jako je bulbární syndrom - ochrnutí svalů, které jsou inervovány kaudální skupinou nervů (glossofaryngeální, vagus atd.). Může to vést k tomu, že člověk nemůže samostatně krmit ústy..

Když nádor začne vytlačovat mozkový kmen, objeví se příznaky lézí pyramidového traktu - chůze je narušena, slabost v končetinách, ochrnutí a paréza. A když je mozkový akvadukt stlačen, může se vyvinout hydrocefalus. Pokud se v tomto stadiu onemocnění neprovádí chirurgická léčba, vede další komprese mozkového kmene ke smrti pacienta v důsledku porážky dýchacího centra a retikulární formace - celá osa mozkového kmene [7].

Akustické neuromy nedegenerují na rakovinu, avšak vzhledem k tomu, že lokalizace nádoru je pro odstranění radikálů velmi obtížná, může se znovu objevit nebo pokračovat v růstu i po radiochirurgické léčbě.

Diagnostika akustického neuromu

Diagnostika neuromu sluchového nervu by měla zahrnovat neurologické vyšetření, sluchové vyšetření a metody radiačního výzkumu..

Včasná diagnóza neuromu je založena na přesném posouzení sluchu - audiogramu. Pokud je onemocnění přítomno, studie ukazuje asymetrickou senzorineurální ztrátu sluchu a současně dochází k nepřiměřenému snížení srozumitelnosti řeči.

Vzhledem k tomu, že vestibulární schwannomy postupně vedou k vestibulárním poruchám v postiženém uchu, pacienti si zřídka stěžují na závratě a častěji pociťují při chůzi pocit nestability. Nejcitlivější audiometrický test - sluchová evokovaná potenciální audiometrie (ABR) - dokáže tyto poruchy detekovat. S jeho pomocí je zkoumána reakce mozkového kmene na zvukový stimul. Pokud jsou zjištěny odchylky, uchýlí se k metodám vizuálního výzkumu..

Optimální zobrazovací techniky jsou počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI) mozku. Tyto studie se obvykle provádějí se zvýšením kontrastu, protože umožňuje detekovat i malé novotvary [14]. Někdy je nádor objeven náhodou - během CT nebo MRI mozku z jiného důvodu [13]. Na základě výsledků těchto studií je možné stanovit přesnou diagnózu, identifikovat lokalizaci nádoru, jeho velikost, strukturu, vztah k okolním tkáním zadní lebeční fossy, naplánovat taktiku chirurgické nebo radiologické léčby [12].

Diferenciální diagnostika neuromu se provádí u onemocnění, která mohou vést k jednostranné senzorineurální ztrátě sluchu:

  • meningiom zadní lebeční fossy;
  • pyramida cholesteatomu spánkové kosti;
  • intrakraniální metastázy;
  • arachnoidální cysty a další nádory této lokalizace.

Léčba akustické neuromy

Algoritmus léčby neuromu závisí na jeho stadiu, příznacích, celkovém zdravotním stavu a věku pacienta. Pokud je nádor malý a neobtěžuje pacienta, pak lékaři dodržují očekávanou taktiku, protože po dlouhou dobu nemusí růst nebo dokonce regresovat (zřídka) [17]. V tomto případě je nutné podstoupit MRI alespoň jednou ročně, aby bylo možné sledovat průběh onemocnění. V ostatních případech je možné se neuromu zbavit buď chirurgickým odstraněním, nebo ozařováním..

Indikace pro operaci:

  • mladý věk pacienta;
  • rychlý růst nádoru nebo pokračující růst nádoru po ozáření;
  • progresivní neurologické příznaky - nástup příznaků komprese mozkového kmene, hydrocefalus, bulbární syndrom [2] [6].

Cílem chirurgické léčby je radikální (úplné) odstranění nádoru při zachování životně důležitých struktur. Lze jej provádět různými způsoby: otevřeným mastoidním procesem (nejčastěji), za uchem a nad uchem. Pokud byla operace úspěšná, pacient zůstává na klinice pod dohledem dalších 5-7 dní. Stehy jsou odstraněny z chirurgické rány po dobu 10-15 dnů. Po období zotavení neexistují žádná významná omezení životního stylu. Nějaký čas po operaci se doporučuje podstoupit radiační terapii, aby se zabránilo pokračujícímu množení zbytků nádorových buněk.

Pokud existují kontraindikace pro tradiční chirurgický zákrok, je třeba zvážit metody radiační terapie:

  • stereotaktická radiochirurgie - odstranění nádoru gama nožem (alternativa ke standardní chirurgické léčbě);
  • frakční stereotaktická radiochirurgie (FSRS) - radioterapie [17].

Cílem radiační terapie je zastavit další růst nádoru. Je zobrazena:

  • starší pacienti;
  • lidé se souběžnými chorobami;
  • po částečném odstranění nádoru ozářit jeho zbytky.

Maximální dávka radiační terapie není větší než 34 Gy, minimální dávka je 12 Gy [17]. V důsledku takové léčby se nádor často zmenšuje, ale někdy se nemění jeho velikost a stále roste. Radioterapie se proto doporučuje jako další léčba po tradiční chirurgické léčbě..

Správná volba metody léčby může snížit úmrtnost neuromů sluchového nervu na 1% [3] [5] [11]. Hlavními důvody pro znovuobjevení nádoru jsou neradikální povaha operace a absence radiační terapie v pooperačním období..

Předpověď. Prevence

Prognóza neuromu sluchového nervu je příznivá, zejména pokud je možné identifikovat nádor v raných stádiích. U téměř všech pacientů lze neurom úplně odstranit. V takových případech k relapsům prakticky nedochází a dlouhodobé komplikace (například hydrocefalus) se objevují jen zřídka..

Nejběžnějším a nejobtížnějším problémem, kterému pacienti po léčbě neuromem čelí, je obrna lícního nervu. Protože se vyvíjí u více než 50% pacientů, byla vyvinuta celá řada metod, které umožňují obnovení výkonu obličejových svalů. Operace lícního nervu po odstranění vestibulárního schwannomu vytváří podmínky pro obnovení neuromuskulárního vedení, myodynamické rovnováhy a funkční integrity obličejových oblastí. Časná a fázová chirurgická léčba lícního nervu navíc předchází svalové atrofii a urychluje zotavení pacientů s těžkou a trvalou asymetrií obličeje [11].

Akustické neuromy se často vyvíjejí sporadicky, tj. Náhodně v důsledku transformace Schwannových buněk ve sluchovém nervu. Proto neexistuje žádná metoda primární prevence (vakcína). Pokud však mezi příbuznými byli lidé s neurofibromatózou typu II nebo nádorem sluchového nervu, musí být osoba v pozoru před akustickým neuromem a pravidelně provádět MRI mozku, zejména pokud existují stížnosti na progresivní ztrátu sluchu.